
Тромбоциты — клетки крови, основная функция которых — остановка кровотечения и формирование первичного тромба.
“Внешний вид” тромбоцита
Строение тромбоцита
Откуда появляются тромбоциты?
Функции тромбоцитов
- построение первичного тромба
- питание и обновление внутренней поверхности сосудов — в процессе физиологического старения, после повреждения, ранения или воспаления
- поглощение некоторых мелких бактерий (фагоцитоз)
- транспорт веществ (серотонина, фактора фон-Виллебранда и проч.)
Нарушения со стороны тромбоцитов могут быть как количественными — повышение или снижение их числа, так и качественными — недостаточная функция.
Регуляторы синтеза тромбоцитов
Количество тромбоцитов в крови
Число тромбоцитов в крови у взрослого, здорового человека относительно постоянно и изменяется не значительно. Повышение называется тромбоцитоз (не путать с тромбозом), а снижение — тромбоцитопения.
Незначительные колебания наблюдаются на протяжении дня, при курении, пробежке и нервных переживаниях.
Незначительное снижение тромбоцитов (до 100*109/л) не требует экстренной диагностики, а лечение начинают с показателей ниже 50*109/л.
У новорожденных число тромбоцитов незначительно выше, чем у взрослых. Нормы анализа крови у новорожденного отличается от взрослого.
Норма тромбоцитов в крови у взрослых
- мужчина
- женщина
Нормы тромбоцитов в крови у детей и взрослых могут незначительно отличатся в различных лабораториях и руководствах. Так, некоторые авторы указывают норму тромбоцитов на верхней границе до 320, а на нижней — от 180. Но, превышение или снижение всегда расшифровывают в комплексе с остальными показателями крови, параметрами свертывания крови, симптомами и другими пробами.
Особенности анализа крови на тромбоциты
Взятие крови проводят из локтевой вены. Из пальца брать не рекомендуется в связи с большой вероятностью псевдотромбоцитопении.
Подсчет числа тромбоцитов в крови проводит автоматический гематологический анализатор. Он может выполнять сотни анализов в минуту. Результаты достоверны и не искажены человеческим фактором.
Подсчет тромбоцитов под микроскопом в мазке предполагает нанесение капельки крови на стекло, тонкое распределение ее и окрашивание. Затем врач или лаборатнт считают тромбоциты. Также посчитать тромбоциты можно и в камере Горяева.
Оценить работоспособность тромбоцитов позволяют проба Румпеля-Лееде (менее 10 петехий), время кровотечения по Дуке (2-4 мин.) и (Айви 2,5-7 мин.), адгезивность (25-55%), тромбоцитарная формула (аналогична лейкоцитарной формуле, но ее значимость значительно меньше), факторы свертывания тромбоцитов.
Псевдотромбоцитопения
Псевдотромбоцитопения — лабораторный феномен в пробирке с антикоагулянтом (ЭДТА, цитрат), образование скоплений из нескольких тромбоцитов, которые автоматический анализатор считает как одну клетку.
Резко сниженные тромбоциты на фоне полного благополучия (нет кровотечений, синяков). Одновременно ниже нормы и лейкоциты.
Результат проверяют повторным взятием крови в пробирку с другим антикоагулянтом, считают тромбоциты под микроскопом.
Псевдотромбоцитопения требует объяснения, но не лечения. Частота 0,5-2%.
Причины снижения тромбоцитов в крови
За сниженное число тромбоцитов в крови принята граница 150*109/л. Спонтанные кровотечения появляются при числе PLT 20-50*109/л, а жизнеугрожающий уровень — менее 20 тысяч опасен смертельным кровотечением даже при подаче тромбоцитов.
Каковы же причины низких тромбоцитов в крови?
- нарушение кроветворения в костном мозге
- усиленное потребление
- активное разрушение
Симптомы сниженного числа тромбоцитов в крови
- появятся только при PLT ниже 50*109/л
- поверхностные и мелкие петехии — кровоизлияния до 3 мм
- на коже и слизистых оболочках
- могут сливаться в большие 3 мм синяки (экхимозы) и кровоподтеки
- кровотечения из носа при высмаркивании, из десен при чистке зубов
- следы крови в моче (гематурия)
- следы крови в кале
- сильные менструальные кровотечения
- часто кровотечения не заметны для пациента или он на них не обращает внимание, считая их “своей нормой”
Для сравнения: Кровотечения при дефиците факторов свертываемости крови , например, при гемофилии, обильные, в крупные суставы, внутренние органы, головной мозг. Кровоизлияния в коже выглядят как синяки (гематомы), а не мелкие петехии.
Степени тяжести тромбоцитопении
- легкая — 51-100
- средней тяжести — 21-50
- тяжелая — менее 20
Анализ на тромбоциты проводят вместе со следующими исследованиями
- общий анализ крови — эритроциты, эритроцитарные индексы, гематокрит, гемоглобин, лейкоциты и лейкоцитарная формула
- биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
- глюкоза
- антитела к тромбоцитам
- анализ костного мозга — трепанобиопсия или стернальная пункция
- онкомаркеры
При выявлении тромбоцитопении в первую очередь необходимо исключить вторичные причины — сопутствующие заболевания, принимаемые лекарственные препараты, злокачественные и аутоиммунные заболевания, у уже затем приступать к поиску непосредственно патологии крови.
Виды тромбоцитопении
центральная тромбоцитопения
- угнетение красного костнго мозга — не установленная причина, после приема лекарственных препаратов (гидроксимочевина), проникновение метастазов опухоли в костный мозг
- лейкозы с вытеснением нормального кроветворения
периферическая тромбоцитопения
- увеличение селезенки (гиперспленизм)
- антитела к тромбоцитам
- ДВС-синдром
- индуцированная гепарином тромбоцитопения
- потери тромбоцитов при
- разведение крови
Причины снижения тромбоцитов у новорожденных и детей
- синдром Фанкни
- семейная амегакариоцитарная тромбоцитопения с аплазией костей
- синдром Вискотта-Олдрича
- аномалия Мая-Хеглича
- синдром Бернарда-Сольери
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее частая причина снижения числа тромбоцитов у детей и взрослых.
Классификация ИТП
- острая — развивается внезапно, после или на фоне острых вирусных заболеваний, чаще у детей 2-7 лет, длится до 6 месяцев, падение тромбоцитов менее 20*109/л. В 80% случаев наступает спонтанное излечение, у 20% периодические эпизоды тромбоцитопении.
- хроническая — у взрослых (60% до 45 лет, 30% старше 45 лет), чаще у женщин, первично-хроническое течение с периодическими эпизодами сниженных тромбоцитов
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
злокачественные опухоли — рак простаты, рак молочной железы, рак яичников, рак желудка
синдром Эванса
миелодиспластический синдром
заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена
аллергия
Лечение ИТП — для повышения числа тромбоцитов более 50*109/л.
Иммунная тромбоцитопения при беременности — у 10% новорожденных от матерей с ИТП число тромбоцитов менее 50*109/л.
Медикаментозная ИТП — развивается через 7-10 дней после начала приема препарата. Не зависит от дозы.
“Коктейльная пурпура” — после джина с тоником где 15 мг хинина.
Индуцированная гепарином тромбоцитопения — осложнение лечения гепарином. У 1-30% пациентов принимающих гепарин, на 5-15 день. Осложнение — тромбоз артерий или вен. Переводят на кумарины, но не на низмомолекулярные гепарины.
HIV-ассоциированная тромбоцитопения —
тимома
миастения гравис
антифосфолипидный синдром
Недостаточный тромбопоэз
мегалобластная анемия — В12 и фолиеводефицитная анемия
лекарственная — тиазидные диуретики, эстрогены
алкоголизм — дефицит витаминов, токсическое влияние этилового спирта, повреждение печени и снижение выработки стимуляторов тромбопоэза, увеличение селезенки и ускорение гибели тромбоцитов
неправильное питание
циклическая тромбоцитопения — у женщин в зависимости от менструального цикла
аутоиммунная
инфекционная — токсическое влияние на костный мозг или иммунопатологическое влияние — инфекция парвовирусом В19
пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ятрогенная — вызванная врачебным вмешательством — после облучения при радиотерапии опухолей, после химиотерапии
отравление органическими расстворителями
— повышенный синтез и отмирание
болезнь Мошковица
гемолитико-уремический синдром (болезнь Гессера)
ДВС-синдром — тропбоцитопения потребления
синдром Касабаха-Мерита — гигантская гемангиома потребляет и перераспределяет PLT
аномальное распределение тромбоцитов
заболевания селезенки
цирроз печени, портальная гипертензия, тромбоз портальной вены
гипотермия — при гипотермической анестезии, криотерапии метастазов в печень
тромбоцитопения разведения — после массивных внутривенных вливаний
повышенное потребление на периферии
при инфекциях — прямое токсическое влияние, септическая селезенка, гиперспленизм
механически — искусственные клапаны сердца, AV-анастомоз, легочная гипертензия при хронических заболеваниях легких и сердечной недостаточности, после пересадки органов, ранения мягких тканей и при венозном стазе
Врожденные тромбоцитопении
с малыми тромбоцитами — синдром Вискотта-Олдрича, Х-сцепленная тромбоцитопения
тромбоцитопения-патия с тромбоцитами нормального размера — амегакариоцитарная тромбоцитопения, наследственная тромбоцитопения со склонностью к АМL
с гигантскими тромбоцитами — синдром Бернара-Сольери, тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда, синдром Париса-Тросса, Якобса, малых тромбоцитов, Монреаль, доброкачественная средоземноморская тромбоцитопения, синдром Себастьяна, Эпштейна, Мая-Хеглика
Тромбоцитоз — повышение числа тромбоцитов более 450*109/л.
миелопролиферативные заболевания
эссенциальная тромбоцитемия
истинная полицитемия
хронический идиопатический миелофиброз
инфекционные заболевания
пневмония, пиелонефрит, остеомиелит, гнойный артрит, туберкулез,
ревматоидный артрит
васкулит
цирроз печени
нефрит
при вирусных — редко
Чисто тромбоцитов отображает активность заболевания. Прямопропорционально фибриногену, обратнопропорционально гемоглобину, железу, альбумину. Реактант острой фазы.
опухоли, часто при раке легкого
после удаления селезенки — на 50%, может держатся годы и месяцы, при гипоспленизме
при снижении железа — после кровопотерь, гемолиза
временно после физической нагрузки, введения адреналина, абстиненции, лечении мегалобластной анемии, срессе
Симптомы тромбоцитоза
После удаления селезенки в 5% случаев развиваеся инфаркт миокарда или нарушения мозгового кровообращения (от временного до инсульта).
тромбозы
усиленные кровотечения
Парапротеин и фрагменты клеток ложно + грязный геманализатор