Болезнь Кастельмана — причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

 848
bolezn-kastelmana

Болезнь Кастельмана — лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, симптомы, течение и прогноз зависят от гистологического типа и локализации увеличенных лимфатических узлов.

Синонимы: giant lymph node hyperplasia, angiofolicular lymph node hyperplasia.

Болезнь Кастельмана – это

редкое заболевание с повреждением лимфатических узлов в виде незлокачественной ангиофоликулярной узловой гиперплазии.

Иногда болезнь Кастельмана причисляют к гранулематозным заболеваниям с неясной этиологией (саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера).

Доктор Берджамин Кастельман впервые опубликовал данные о ранее неизвестной патологии в 1956 году.

Локализировання форма встречается у более молодых пациентов в возрасте около 40 лет, в то  время как генерализированная – в 50-60 лет. В начале не имеет ни злокачественный, ни моноклональный характер пролиферации, но позднее может в него трансформироваться.

В США частота 2,1 случай на 100 тыс. населения.

bolezn-kastelmana

Этиология болезни Кастельмана

Причина заболевания неясна. Возможна связь с инфекцией человеческим герпесвирусом 8 типа (HHV-8), известного также как вирус герпеса ассоциированный с саркомой Капоши.

Гистологические типы болезни Кастельмана

  • гиалино-васкулярный тип – только при уницентрической форме болезни
  • плазмоклеточный тип – потенциально агрессивен, при локализированной и генерализированной формах
  • смешанный тип

Болезнь Кастельмана по клиническому течению

  • локализированная (уницентрическая)
  • генерализированная (мультицентрическая)

Уничентрический гиалинно-васкулярный тип болезни Кастельмана

Встречается у обеих полов, средний возраст заболевания 40 лет. Повреждает один лимфатический узел или одну лимфатическую область. Патологически измененные узлы увеличены до 6-7 см в любой области – от локтевых ямок и до паха.

Течение данной формы болезни Кастельмана безсимптомное. Но, при значительном увеличении лимфатического узла расположенного вблизи внутренних органов развивается компрессионный синдром. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы в грудной полости, что приводит к появлению плеврального выпота.

На КТ и МРТ наблюдают усиление, что при лимфомах не встречается.

Лечение локальной формы болезни Кастельмана – полное хирургическое удаление. При субтотальной резекции возможны рецидивы.

Плазмоклеточный тип болезни Кастельмана

Плазмоцитарный вариант болезни Кастельмана в отличие от описанного выше генерализированный, повреждает сразу несколько лимфатических узлов, чаще вне грудной полости. На КТ проявляется в виде мягкой тканевой массы с умеренным или средним контрастным усилением.

Плазмоклеточный вариант более агрессивен в отношении к окружающим тканям, в которые может проростать. Чаще сопровождается системными симптомами: общая слабость, лихорадка, анемия.

bolezn-kastelmana

Локализированная плазмоцитарная форма болезни Кастельмана

Уницентрическая плазмоцитарная форма составляет 20% случаев болезни Кастельмана. Типичны В-признаки – повышение температуры тела, снижение веса, ночная потливость, иногда увеличение печени или селезенки. В общем анализе крови анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Мультицентрическая форма болезни Кастельмана

Мультицентрическая форма болезни Кастельмана встречается у пациентов в возрасте 50-60 лет.

Симптомы:

  • увеличение печени или селезенки
  • общие симптомы — сниженная работоспособность, лихорадка, постоянная усталость
  • в общем анализе крови анемия
  • поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • повышение СОЭ
  • гранулоцитоз — повышение числа гранулоцитарных лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в лейкоцитарной формуле

Течение с повторными рецидивами, реже в виде стабильного персистирующего заболевания. Вероятна трансформация в злокачественную лимфому.

Как и злокачественные лимфомы мультицентрическая форма болезни Кастельмана делится на стадии. Прогноз неблагоприятный.

bolezn-kastelmana

Локализированная форма

Генерализированная форма

Частота

90%

10%

Средний возраст 

30 лет — плазмоклеточный вариант, 40 лет — гиалино-васкулярный вариант

50-60 лет, у более молодых ВИЧ-положительных пациентов

Симптомы

без симптомов или признаки сдавления лимфатическими узлами, редко системные проявления

В-симптомы — лихорадка, повышенная потливость, снижение веса, усталость, аутоиммунные заболевания

Органомегалия

редко

часто

Лимфаденопатия

преимущественно центральная — в средостении и брюшной полости

центральная и периферическая

Лабораторные данные

изменяются редко — анемия, гипергаммаглобулинемия, повышение белков острой фазы

анемия, тромбоцитопения, гипергаммаглобулнемия, повышение печеночных ферментов, белков острой фазы воспаления (С-реактивные белок, СОЭ, фибриноген, фактор VIII), снижен альбумин, повышение креатинина и мочевины

Гистоморфологический тип

гиалинно-васкулярный (90%), реже смешенный или плазмоклеточный

плазмоклеточный или смешанный

Асоциация с ВИЧ

нет

30% случаев

Асоциация с HHV

крайне редко

до 100% у ВИЧ-положительных пациентов, 50% у ВИЧ-отрицательных

Лечение

хирургическое, реже радиотерапия, ритуксимаб

системное лечение

Течение

доброкачественное

  • стабильное
  • с хроническими обострениями
  • агрессивное
  • переход в злокачественную лимфопролиферацию
Прогноз (3 года без симптомов)

93% при гиалино-васкулярном типе

28% у ВИЧ-положительных пациентов, 46% у ВИЧ-отрицательных с плазмоклеточным вариантом болезни

Лечение болезни Кастельмана

  1. хирургическое лечение – только при локальных формах, при генерализированной форме болезни Кастельмана — только с целью диагностики
  2. цитостатические препараты, как и в лечении злокачественной неходжкинской лимфомы – CHOP (адриамицин, винкристин, циклофосфамид, преднизон), CVAD (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, дексаметазон) с 50-67% успешностью
  3. глюкокортикоидные гормоны – в некоторых случаях переводят болезнь Кастельмана в ремиссию и уменьшает симптомы
  4. интерферон альфа
  5. ALL-трансретиновая кислота (ATRA)
  6. талидомид
  7. моноклональные антитела против интерлейкина-6 и рецепторам интерлейкина-6
  8. ритуксимаб
  9. противовирусные препараты
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий