Анализы при миелодиспластических синдромах

 2488
Анализы при миелодиспластических синдромах

Миелодиспластический синдром — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.

Классификация миелодиспластических синдромов

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, которая является приобретенной идиопатической сидеробластической анемией:

  • рефрактерная анемия; Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
  • эритроциты могут быть дисморфны — овальные макроциты и гипохромные микроциты, много сидероцитов;
  • более 15% кольцевых сидеробластов;
  • нормальные мегакариоциты и гранулоциты;
  • менее 1% бластов в периферической крови, что видно в результатах общего анализа крови;
  • менее 5% бластов в костном мозге;
  • в не более 10% случаев развивается острая миелоцитарная лейкемия.

Рефрактерная анемия без кольцевых сидеробластов:

  • персистирующая анемия, рефрактерная к терапии витамином В12, фолатами или пиридоксином, с понижением числа ретикулоцитов и вариабельным дисэритропоэзом. Анемия может быть макроцитарной, нормоцитарной или диморфной с гипохромазией (с изменением размера и формы эритроцитов);
  • менее 1% бластов в периферической крови;
  • менее 5% бластов в костном мозге;
  • менее 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге — костномозговые нормобласты;
  • гиперцеллюлярность костного мозга с эритроидной гиперплазией и/или дисэритропоэзом;
  • нормальные мегакариоциты и гранулоциты;
  • дисгранулопоэз встречается редко;
  • у 5% пациентов на фоне вышеуказанных изменений анемия может отсутствовать.

Рефрактерная анемия с избытком бластов  — прогноз неблагоприятен, в течение года обычно прогрессирует до острой лейкемии:

  • цитопения с поражением 2 ростков кроветворения;
  • менее 5% бластов в периферической крови и 5 — 20% бластов в костном мозге;
  • присутствует гранулоцитарное созревание;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов подразделяется на 1 тип — с 5 — 10% бластов в периферической крови и костном мозге и рефрактерную анемию с избытком бластов 2 типа с 11 — 19% бластов в костном мозге и периферической крови или бласты с палочками Ауэра;
  • менее1% костномозговых сидеробластов;
  • вариабельная клеточность костного мозга с гранулоцитарной или эритроидной гиперплазией;
  • дисгранулопоэз, дизэритропоэз и/или дисмегакариоцитопоэз.

Рефрактерная цитопения с дисплазией гетерогенного происхождения:

  • цитопения, затрагивающаяя не менее 2 ростков кроветворения;
  • незначительное повышение бластов костного мозга (менее 5%) или его отсутствие;
  • нет моноцитоза;
  • в периферической крови обычно отсутствуют бласты, нет палочек Ауэра;
  • дисплазия не менее 2 миелоидных линий; тип и степень дисплазии сильно варьируют.

Неклассифицированный миелодиспластический синдром:

  • в периферической крови обычно отсутствуют бласты;
  • незначительное повышение количества бластов в костном мозге;
  • дисплазия от легкой до выраженной затрагивает только одну линию;
  • не соответствует другим категориям.
  • 5 q-синдром:
  • макроцитарная анемия от тяжелой до умеренной;
  • лейкоциты и тромбоциты в норме или ненамного выше;
  • периферическая кровь и костный мозг такие же, как при рефрактерной анемии, РАИБ или РЦГП. Имеются многочисленные маленькие мегакариоциты с гиподолевыми ядрами;
  • длительное течение, может развиться острая лейкемия с дополнительными хромосомными аномалиями.
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий