Аммиак в крови

 3924
ammiak-v-krovi

Аммиак в крови — лабораторный показатель развития печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности

Синонимы: NH3, ammoniа.

1% NH3 в водной среде крови циркулирует в свободной форме, остальное — в виде NH4+ (NH3+H+), поэтому можно применять термины «катион аммония«, «аммониовый катион«.

Аммиак в крови это —

конечный продукт обмена белков и аминокислот. В незначительных количествах его производят все ткани, а в кишечнике микрофлора (в ходе гниения белков) активно синтезирует значительные количества аммиака. Это приводит к тому, что в портальной вене, собирающей кровь от кишечника, концентрация NHнамного выше.

Нейтрализуется предпочтительно в печени, в цикле мочевины (орнитиновый цикл, образуется мочевина) и частично в цикле глутамина (во всех тканях, образуется глутамин). Если аммиак нейротоксичен, то мочевина безвредна для организма и может быть легко выведена почками. В моче также есть минимальные количества аммиака почечного происхождения (при расщеплении глутамина).

Физиологический уровень аммиака в крови очень низкий, около 10-20 мг/100 мл.

ammiak-v-krovi

Если аммиак из тела не удалить, то повысится его концентрация в плазме крови, данное состояние называется гипераммониемия. Причины недостаточного выведения аммиака — результат врожденного или приобретенного нарушения структуры или функции печени.

Симптомы повышенного уровня аммиака в крови — гипераммониемии

Аммиак — яд для нервной ткани, т.е. нейротоксичен и при высоких концентрациях в плазме крови развивается энцефалопатия. Гипераммониемия в 90% случаев сопровождает печеночную энцефалопатию.

Проявления гипераммониемии

  • сонливость, заторможенность или повышенная возбудимость
  • снижение веса
  • рвота
  • частое, прерывистое дыхание
  • судороги
  • нарушения походки
  • снижение умственных способностей (пациент не может сложить звездочку из спичек)
  • неадекватное поведение
  • головная боль

ammiak-v-krovi

Особенности анализа крови на аммиак

Результат исследования плазмы (сыворотка не пригодна) на аммиак в значительной мере зависит от правильности взятия крови для анализа (безвоздушная среда в пробирках, полное заполнение пробирки, соответствующий антикоагулянт, отсутствие гемолиза образца), способа и условий транспортировки, скорости выполнения анализа (до 20 минут), загрязнения потом от пациента (в поте в 10 раз выше уровень аммиака), курение (пациента и того, кто проводил сбор крови).

Эритроциты содержат в 2-3 раза больше аммиака, поэтому гемолизированные образцы нельзя исследовать.

Анализ на аммиак в крови назначается

  • симптомы нейромышечных и мозговых расстройств
  • хроническая патология печени
  • острые заболевания печени
  • агрессивная химиотерапия и лечение вальпроевой кислотой
  • новорожденным со следующими симптомами — нервно-мышечная возбудимость или заторможенность, частая рвота, судороги (особенно после вирусного заболевания)
  • взрослым при психологических и неврологических нарушениях, которые проявляются беспокойством, дезориентацией, сонливостью и даже комой
  • нарушение сознания у взрослого или ребенка, если причина не известна
  • подозрение на синдром Рея у детей
  • резкое ухудшение общего состояния у лиц, как с болезнями печени, так и сердца, почек, легких
  • оценка успешность лечения церебральных расстройств при печеночной недостаточности

ammiak-v-krovi

Норма аммиака в крови, мкмоль/л

  • новорожденные дети 0-1 день — 0,0–144,0
  • новорожденные дети 1-6 день — 0,0–134,0
  • новорожденные дети от 6 дней до 6 недель — 0,0–90,0
  • дети и взрослые — 0,0–60,0

Норма аммиака в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

Анализ на аммиак в крови проводят вместе со следующими исследованиями

Читайте также:  Сильная аритмия

Факторы, влияющие на результат анализа

  • повышают — физические упражнения и мышечная нагрузка, белковое питание, тетрациклины, гепарин, морфин, наркотические препараты

4 факта про аммиак в крови

  • концентрация аммиака выше в капиллярной крови выше, чем в артериальной
  • у новорожденных показатель выше, поскольку у них на 50% ниже активность ферментов цикла мочевины, взрослых норм они достигают за 6 месяцев
  • для снижения синтеза кишечного аммиака применяют антибиотик неомицин
  • препарат лактулозы нарушает всасывание аммиака в кишечнике и препятствует его образованию кишечной флорой, поэтому его широко применяют для лечения печеночной энцефалопатии

ammiak-v-krovi

Причины повышения уровня аммония в крови

1. Врожденная гипераммониемия — симптомы гипераммониемии присутствуют от рождения или введения белковой пищи.  У новорожденных проявляется снижением аппетита, рвотой, приступами судорог и летаргией. Кома развивается при уровне аммиака выше 176 ммоль/л.

— первичный дефект или недостаточность ферментов цикла мочевины

  • N-ацелилглутамат синтетазы
  • карбамоилфосфат синтетазы
  • орнитинтранскарбамоилазы (гиперорнитемия II типа)
  • аргининсукцинат синтетазы ( цитруллинемия I типа, цитруллинемия II типа)
  • аргининосукцинат лиазы (аргининянтарная ацидурия)
  • аргиназы (гипераргинемия)

В некоторых случаях заболевания не проявится после рождения, а лишь с введением прикормов, белковой диетой или при инфекционном заболевании; аммиак повышается до 500‑2000 ммоль/л.

— вторичный дефицит ферментов цикла мочевины вызванный одновременным другим метаболическим заболеванием

  • аминоацидемия — наследственное заболевание, дефект фермента в метаболизме разветвленных аминокислот (пропионатовая, метилмалоновая, изовалеровая ацидемия), показатель аммиака в крови 100-200 мкмоль/л
  • нарушение окисления жирных кислот — дефицит ферментов бета-окисления или нарушение карнитин-пальмитоиловой трансферразной системы, симптомы появляются только при голодании, аммониемия выше 100 мкмоль/л или при остром инфекционном заболевании
  • нарушение обмена пирувата — дефицит пируватдегидрогеназного комплекса, не всегда протекает с повышением аммиака в крови

Все описанные выше заболевания сопровождаются метаболическим ацидозом, повышением анионной разницы, кетонемией и кетоурией.

2. Приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

— повреждение функции печени — занимает первое место среди причин гипераммониемии, снижаются возможности синтеза мочевины и глутамина из аммиака и он остается в крови; характерно для хронических заболеваний печени.

ammiak-v-krovi

  • хроническая печеночная недостаточность в результате цирроза
  • тяжелые отравления, например, бледной поганкой
  • острая печеночная недостаточность с массивным разрушением ткани печени — острый вирусный гепатит, гипоксия (тромбоз воротной вены)
  • портальная гипертензия — кровь на попадает в печень
  • порто-кавальный или сплено-ренальный шунт
  • не осложненный острый гепатит — аммиак остается в норме, при средней тяжести — повышается до 60 мкмоль/л, при некротизирующей форме — превышает 80 мкмоль/л
  • активная форма хронического гепатита — аммиак выше 60 ммоль/л, повышение значит активацию воспалительного процесса и коррелирует с активностью АЛТ, АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов A и G (IgA, IgG).
  • синдром Рея — до 100-350 ммоль/л
  • острый жировой гепатоз беременных
  • белковая пища на фоне хронического или острого гепатита также приводит к росту показателя.

— другие приобретенные причины повышения уровня аммиака в крови

  • химиотерапия в т.ч. и без повреждения функции печени, до 70-350 ммоль/л
  • лечение препаратами с вальпроевой кислотой — у каждого 5-го ребенка наблюдают временное повышение аммиака, при одновременном применении других противосудорожных препаратов — риск повреждения головного мозга значительно выше, вплоть до комы
  • инфекция мочевыводящих путей — бактерии, расщепляющие мочевину (например, Proteus mirabilis) вырабатывают аммиак, который через канальцы попадает в кровь
  • низкий вес при рождении (меньше 2500 грамм) — безсимптомная гипераммониемия, концентрация в 2 раза выше нормы, но возвращается к ней 3-4 недели спустя
  • транзиторная гипераммониемия новорожденных — редко у детей рожденных раньше срока, нормализация за 2 дня
  • после использования ионообменных смол аммониевого цикла — при лечении отеков или асцита
  • состояния, сопровождающиеся метаболическим алкалозом
  • гемолитическая анемия новорожденных
  • гемолитическая анемия у взрослых
  • желудочно-кишечное кровотечение 
  • хроническая почечная недостаточность
  • острый лейкоз
  • после переливания крови, трансплантации костного мозга

Гипераммониемия у взрослого человека всегда сочетается с симптомами печеночной энцефалопатии (при концентрации выше 88 мкмоль/л) и всегда предшествует появлению симптомов.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий

77 queries in 1,015 seconds.