Постнатальная диагностика и лечение гемолитической анемии у новорожденных

Гемолитическая анемия у новорожденных – заболевание, связанное с усиленным разрушением эритроцитов в крови маленьких детей.

Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Сывороточный непрямой билирубин быстро повышается до высоких значений, одновременно растет в меньшей мере общий билирубин. Может подняться со скоростью 0,3 — 1,0 мг/час до уровня 30 мг/дл у нелеченных младенцев, достигая максимума на 3 — 5-е сутки, пока ребенок не погибнет.

Повышение уровня уробилиногена в моче и фекалиях коррелирует с уровнем в сыворотке.

Прямая проба Кумбса эритроцитов пуповинной крови строго положительна, в то время как анти­тела систем Rh-Hr, Даффи, Келл или Кидд обычно отрицательны или слабоположительны. Они стано­вятся отрицательными в течение нескольких дней эффективного обменного переливания крови, но в то же время могут оставаться положительными несколько недель у нелеченных новорожден­ных. Непрямая проба Кумбса пуповинной крови может быть положительной из-за так называемых свободных иммунных антител.

При рождении анемия выражена очень слабо или отсутствует, но в тяжелых случаях может быстро развиться (уровень эритроцитов снижается до 1 млн./мкл/день), достигая максимума к 3 — 4-му дню новорожденности.

Средний корпускулярный объем (СКО) и средний корпускулярный гемоглобин (СКГ) определяются выше нормы, средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (СККГ) при гемолитической анемии у новорожденных остается в норме.

Ядерные эритроциты в периферической крови значительно выше нормы (10 000-100 000/мкл) в первые 2 дня, когда норма 200-2000/мкл, и имеют большие размеры.

Наблюдается тенденция к сни­жению, и ядерные эритроциты могут отсутствовать уже на 3 — 4-й день. Нормобластоз умеренный или отсутствует, если кроме Rh₀ присутствуют другие антигены.

Мазок периферической крови при постнатальной диагностике гемолитической анемии у новорожденных показывает:

• выраженную полихроматофилию и анизоцитоз,
• макроцитарные эритроциты,
• повышение числа ретикулоцитов (больше 6% и до 40%).

При несовместимости по системе АВ0 может наблюдаться выраженный сфероцитоз с ассоциированной повышенной осмотической хрупкостью; при Rh-несовместимости сфероцитоз легкий или отсутствует.

HbF снижен, взрослый Нb повышен.

Количество лейкоцитов повышено, когда обычным считается 15 000 — 30 000/мкл.

Тромбоциты в норме; могут быть повышены в тяжелых случаях, но возвращаются к норме уже по­сле 1-й недели. На фоне снижения количества тромбоцитов могут повыситься время кровотече­ния, снизиться ретракция кровяного сгустка, появиться пурпура. Может развиться дефицит протромбина и фибриногена.

Заболевание разрешается к 3 — 6-й неделе после элиминации (удаления) материнских антител из сыворотки младенца.

Поздняя анемия развивается на 2 — 4-й неделе жизни у 5% младенцев, получивших обменное пере­ливание крови. Число ретикулоцитов снижено, эритроидная гиперплазия костного мозга отсутствует.

Гипогликемия развивается у более 15% младенцев с пуповинным гемоглобином менее 10 г/дл; обычно несимптома­тична.