Протеин C

 9613
protein-c

Протеин С – маркер противосвертывающей системы крови, поддерживающих ее в жидком состоянии. Входит в группу анализов свертываемости крови.

Синонимы: аутопротромбин IIА, фактор коагуляции XIV.

Протеин C – это

белок, образуется в печени из витамина К, циркулирует в крови в неактивном и активном состоянии.

Протеин С принимает участие в следующих процессах:

— разжижение крови, поддержание ее текучих свойств

— воспаление – действует как противовоспалительный агент

— отмирание клеток

Не смотря на широкий спектр активности, как лабораторный показатель протеин С используется только в гематологии, для контроля антикоагулянтной системы.

Протеин С и протеин S присутствуют в крови в активной и неактивной формах. Действие их взаимосвязано, они предупреждают чрезмерное сворачивание крови.

При повреждении сосуда запускается сложный процесс остановки кровотечения, состоящий из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, действия специальных белков крови – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – образовать тромб, который предупредит вытекание крови из сосуда. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно коррелирует с процессом тромбообразования.

Активация и превращение протеина С в активную форму происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором Vа (акцелерин) и VIIIа.

Для диагностики врожденного дефицита протеина С сперва определяют его активность, а затем – количество.

Дефицит протеина С повышает риск тромбозов и передается аутосомно доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность развития спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген). Мутаций протеина С известно более 200, что также определяет риск тромбоза.

Гомозиготная форма чаще проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте, имеет высокую смертность (без заместительной терапии). Гетерозиготное носительство редко проявляется в детском возрасте, но после полового созревания повышен риск тромбирования сосудов и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.

При выявлении дефицита протеина С проводятся следующие анализы:

Свежезамороженная плазма и концентрат протеина С могут применяться для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами.

protein-c

Анализ не рекомендован женщинам, планирующим беременность без тромбозов в анамнезе, перед началом лечения антикоагулянтами непрямого действия (вероятность дефицита меньше, чем стоимость исследования).

Анализ на протеин С назначается:

Нормы протеина С в крови

  • активность протеина С  — 70-130%
  • количество протеина С – более 3 мг/мл или 60 нмоль/л.

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

protein-c

5 фактов про протеин C

  • ген протеина С расположен на 2 хромосоме
  • активная форма протеина С имеет время полураспада 20-30 минут, неактивная – 5-6 часов
  • не рекомендован для мониторинга при сепсисе
  • со снижением уровня протеина С ассоциировано повышение риска тромбоза в 10 раз
  • с действием протеина С связаны также некоторые виды антифосфолипидных антител, которые также имеют тромбофильное действие

Зачем определять протеин C?

Причины повышения протеина C

Повышенный уровень протеина С в крови не  имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

protein-c

Причины снижения протеина C

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.

  1. приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (имеет длительное течение), временным и постоянным:
  • заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
  • тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
  • заболевания почек
  • злокачественные опухоли
  • ДВС-синдром
  • СПИД
  • беременность и 1,5 месяца после родов
  • после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
  • при лечении гепарином или варфарином
  • инфекционные заболевания
  1. врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения
  • снижение продукции белка в печени
  • синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа.

protein-c

Факторы риска тромбоза при недостаточности протеина С:

— хирургические операции

— наложение гипса на ногу или на 2 и более суставов на верхней конечности

— применение гормональных контрацептивов

— беременность и 1,5 месяца после родов

— длительные путешествия с обездвиженностью более 4 часов

— значительное обезвоживание

Комментарии (12)
Светлана
14.06.2015

Скажите что это значет есле у меня повышен протеин С норма 70%-140% мой результат 167.Мне стоит волноватся есле я плонирую беремменность?

Doctor
20.06.2015

Добрый день, Светлана.
Нет, беспокоится не стоит. Повышение уровня протеина С никак не влияет на здоровье.
Будьте здоровы.

Радуга
11.08.2015

Спасибо за статью.

Doctor
12.08.2015

Пожалуйста.

Наталья
17.07.2016

Добрый день, у меня 1 триместр беременности, активность составляет 81 %, это низкий показатель?

Doctor
17.07.2016

Добрый день, Наталья.

Anna
13.10.2016

Zdrastvuite.
Skajite pojalusta v pervom trimestre beremennisti rezultat analiza Proteina C pokazala 192%, kogda norma 70-140%. No Protein S v predelax normi… d-dimer toje. Koauglogramma toje v norme. Stoit li mne bespokoitsya ili poluchitastvuite.
Skajite pojalusta v pervom trimestre beremennisti rezultat analiza Proteina C pokazala 195, kogda norma 140-160. No Protein S v predelax normi… d-dimer toje. Koauglogramma toje v norme. Stit li mne bespokoitsya ili poluchat’ kleksan ?’
Spasibo

Doctor
13.10.2016

Добрый день, Анна.
Беременность меняет результаты коагуляционных параметров крови. По этой причине проведение таких исследований как протеины С и S во время беременности не имеет смысла. Главное нормальные D-димеры и фибриноген.
Были ли исследованы тромбофильные мутации фактора 2 и 5?
Были ли тромбозы и эмболии в прошлом?
Предыдущие беременности?

Екатерина
10.11.2016

Здравствуйте! У меня паника! Пришли результаты анализов — протеин С 4% при норме 70-130%!!! Что это значит?

Doctor
10.11.2016

Добрый день, Екатерина.
Вы беременны или планируете беременность?
Какие препараты принимаете?
Возраст и перенесенные заболевания (тромбоз глубоких вен или легочная эмболия)?
Какие результаты других анализов на светываемость крови?
Патология печени или почек?
Без ответов на данные вопросы интерпретировать результат невозможно.

Екатерина
29.01.2017

Здравствуйте! Был один раз выкидыш на сроке 8-мь недель. Входе подготовке к второй беременности сдала ряд анализов в том числе генетику. Генетика указывает на большой риск не развивающийся беременности. Привела дорожка к гематологу. Назначили анализы протеин S и С агрегацию тромбоцитов спонтанную и индуцированною. Результат получила такой: Протеин С 76% при рефер.значении 70-140 я так понимаю понижен. Протеин S 95,9 % при рефер. значении 60,00-150,00 . Агрегация с индукторами 1) Адреналин 48% при реф 30-50%, коллаген 68%, АДФ 62, Ристомицин 65 все это при рефер. 30-50 . Агрегация без индукторов как понимаю спонтанная 1) АДФ 6 при реф. 5-10, Коллаген 10 при реф. 10-15, ристомицин 7 реф. 5-10, Тромбин 40-106. Нужна ли мне терапия для успешной беременности? Кариотип в норме. Прочие анализы и коагулограмма расширенная в пределах допустимого

Doctor
29.01.2017

Добрый день, Екатерина.

Написать комментарий