Нефротический синдром

Нефротический синдром — состояние, характеризующееся периферическими (в конечностях — стопах, кистях) или генерализованными (по всему телу) отеками и рядом лабораторных изменений:

• протеинурия — белок в моче — более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут (у детей)
• гипопротеинемия — пониженное содержание общего белка в крови
• гипоальбуминемия — пониженное содержание альбумина в крови — ниже 30 г/дл и др.
• повышение свертываемости крови
• гиперлипидемия
• липидурия

Причины нефротического синдрома

1. почечные — в 95% случаев у детей, 60% у взрослых

— первичные гломерулярные заболевания (более 50% случаев)

• мембранозный гломерулонефрит; примерно в 65% случаев спонтанная комплексная или парци­альная ремиссия протеинурии и в 15% случаев развитие конечной стадии почечного заболе­вания
• мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
• другие пролиферативные гломерулонефриты (фокальный, IgA-нефропатия, чисто мезангиальный) у 10% детей и 23% взрослых
• быстро прогрессирующий гломерулонефрит
• болезнь минимальных изменений
• фокальный сегментарный гломерулосклероз

2. системные причины нефротического синдрома

• диабетический гломерулосклероз (15% взрослых) — наиболее частая причина нефротической протеинурии
• системная красная волчанка (20% взрослых)
• амилоидоз (первичный или вторичный)
• пурпура Шенлейна-Геноха
• множественная миелома
• синдром Гудпасчера
• болезнь Берже
• полиартериит
• синдром Такаясу
• саркоидоз
• синдром Шегрена
• гранулематоз Вегенера
• герпетиформный дерматит
• криоглобулинемия
• микседема

3. венозная обструкция

• обструкция нижней полой вены (тромбоз, опухоль)
• констриктивный перикардит
• трикуспидальный стеноз
• застойная сердечная недостаточность

4. инфекции

• бактериальные — постстрептококковый гломерулонефрит, бактериальный эндокардит, сифилис, лептоспироз ит.д.
• вирусный – вирусный гепатит С, вирусный гепатит В, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, также инфекционный мононуклеоз, ветряная оспа
• протозойные (четырехдневная малярия)
• паразитарные (шистосомоз, филяриоз, токсоплазмоз)

5. аллергические — полиноз, отравление плющом, дубом, укус пчел, вакцинация, антиток­сины

6. ассоциированные с опухолевыми заболеваниями — у 10% взрослых и у 15% старше 60 лет; болезнь Ходжкина, карцинома ободочной кишки, рак легких, желудка и др. органов, лимфома и лейкемия; парапротеинемия (множественная миелома, нефропатия легких цепей).

У взрослых с минимальным нефротическим синдромом без очевидной причины следует исключить болезнь Ходжкина. При мембранозных изменениях, скорее всего, имеется карцинома.

7. лекарства, токсины — тяжелые металлы, героин, каптоприл, пробенецид, пеницилламин, мефенитоин, ампициллин, противосудорожные препараты, хлорпропамид, литий, рифампин, альфа-интерферон

Героин может вызывать сегментарный гломерулосклероз и прогрессирующую почечную недостаточность.

8. врожденный/семейный — синдром Альпорта, болезнь Фабри, серповидно-клеточная анемия.

При атипичном семейном нефротическом синдроме течение заболевания доброкачествен­ное; выявляется более чем у одного прямого родственника.

9. другие причины:

• токсикоз беременных
• хроническое отторжение почечного трансплантата
• стеноз почечной артерии
• злокачественный нефросклероз
• язвенный колит

Расшифровка результатов анализов при нефротическом синдроме

Иммуноэлектрофорез мочи — для исключения миеломы и первичного почечного амилоидоза

• значительная протеинурия: более 3,5 г/1,73 на м2 поверхности тела/день — обычно 4,5 г/день.
• гиперлипидемия: повышение сывороточного холестерина (свободного или эфиров) — обычно более 350 мг/дл (низкий или нормальный уровень холестерина наблюдается только при плохом пита­нии и предполагает плохой прогноз)
• увеличение сывороточных триглицеридов, фосфолипидов, нейтральных жиров, бета-липопротеинов низкой плотности и общих липидов
• снижение сывороточного альбумина (обычно менее 2,5 г/дл) и общего белка крови
• сывороточные альфа-2-и бета-глобулины значительно выше нормы, гамма-глобулин понижен, альфа-l-глобулин в норме или ниже.

Если гамма-глобулин увеличен, следует исключить системное заболевание (например, системную красную волчанку).

• моча содержит двойные рефрактерные жировые тельца, которые видны в поляризационный ми­кроскоп, много гранулярных и эпителиальных клеточных цилиндров
• кровь в моче — гематурия: в 50% пациентов, но обычно минимальная и не является проявлением синдрома
• азотемия: может присутствовать, но не является проявлением синдрома
• изменения, вторичные к протеинурии и гипоальбуминемии (ниже нормы сывороточный кальций и церулоплазмин, повышенный фибриноген)
• повышенная СОЭ вследствие повышения фибриногена
• сывороточный С3 компонент комплемента в норме при идиопатическом липоидном нефрозе, но снижается, ес­ли в основе патологии гломерулонефрит

Причины изменения результатов анализов при нефротическом синдроме

• первичное заболевание – гломерулонефрит, множественная миелома и т.д. См. выше – Причины нефротического синдрома
• высокая чувствительность к инфекции (особенно пневмококковый перитонит) при отечности
• гиперкоагуляция со склонностью к тромбозам
• нарушение коагуляционных факторов, ингибиторов свертывания, фибринолитической системы, функции тромбоцитов

Ассоциируется с тромбо­зом почечной вены, что описано примерно у 35% пациентов (менее 40% пациентов с эмболией ле­гочной артерии, особенно в результате мембранозной нефропатии, мембранопролиферативного гломерулонефрита, быстро прогресси­рующего гломерулонефрита);

Почечная биопсия подтверждает диагноз.