Амилоидоз — симптомы, причины, диагностика

 1936
amiloidoz

Амилоидоз — внеклеточное отложение неветвящихся палочковидных белковых фибрилл протеина в виде бета-складчатых структур в различных тканях. Классифицируется амилоидоз в соответствии с компонентами протеина.

Результаты анализов при амилоидозе

  • Диагноз амилоидоза устанавливают при наличии амилоида в тканях. Положительная окраска конго крас­ным выявляет зеленое лучепреломление в поляризованном свете у трети пациентов с первичным амилоидозом и примерно у двух третей пациентов со вторичным амилоидозом
  • Биопсия подкожного брюшного жира положительна у 85% с AL-амилоидозом.
  • Десневая или ректальная биопсия положительна у 50-65% пациентов.
  • Пункционная биопсия почек полезна, если десневая и ректальная биопсии не принесли резуль­тата и при дифференциальной диагностике нефроза.
  • Костная биопсия положительна у 30% пациентов с амилоидозом; также полезна для идентификации множе­ственной миеломы.
  • Пункционная биопсия печени часто положительна, однако стоит опасаться стойких кровотече­ний и разрывов.
  • Для биопсии кожи используют места образования бляшек.
  • Исследование тканей при синдроме канала запястья положительно в 90% случаев амилоидоза.
  • Другие органы вовлечения: респираторный, желудочно-кишечный, тракт, селезенка.
  • Иммуногистохимическое окрашивание выявляет реакцию фибрилл с каппа- или ламбда-иммунной сыво­роткой.
  • Электронная микроскопия — наиболее точный диагностический метод. Электронную микроскопию и иммуноэлектронную микроскопию тканей используют для определения кардиального амилоидоза.
  • Окраска синим Эванса удерживается в сыворотке

Результаты анализов при амилоидозе

Классификация амилоидоза

1. Реактивный вторичный амилоидоз

2. Легкоцепочеч­ный (первич­ный)

  • Предшествовавшее состояние: дискразия плазмати­ческих клеток, отсутствие видимых заболеваний — множественная миелома, другие моноклональные В-клеточные проли­ферации
  • Преобладающие места отложе­ния амилоида: почки, сердце, кровеносные сосуды, дыха­тельный тракт, нервы, кожа, язык
  • Основной амилоид — AL (каппа-, ламбда-), АН (IgG, гамма)

3. Амилоид, ассоциированный с гемодиализом

4. Наследственный амилоидоз

  • Предшествовавшее состояние: семейная средиземноморская лихорадка, семейная полинефропатия, типы I, II, III
  • Преобладающие места отложе­ния амилоида: нефропатия у 60% пациен­тов, кровеносные сосуды, селезенка, респи­раторный тракт
  • Основной амилоид: АА, транстиретин (преальбумин — предшественник альбумина)
Читайте также:  Лекарственный волчаночноподобный синдром

5. Эндокринный

6. Церебральный локальный амилоид

  • Предшествовавшее состояние: болезнь Альцгеймера
  • Преобладающие места отложе­ния амилоида: головной мозг
  • Основной амилоид: Аβ

7. Кардиальный

  • Предшествовавшее состояние: изолированный амилоидоз предсердия, сенильный кардиальный амилоидоз
  • Преобладающие места отложе­ния амилоида: сердце
  • Основной амилоид: предсердный натрийуретический фактор, транстиретин

8. Узелковые отложения

  • Преобладающие места отложе­ния амилоида: легкие, глотка, кожа, мочевой пузырь, язык

Амилоидоз почек — симптомы, причины, диагностика

Амилоидоз почек — это заболевание почек, возникающее из-за отложения в них особого вещества – амилоида, представляющего собой смесь белков и сахаридов. В норме это вещество в организме отсутствует, но может появляться при тяжело текущих других заболеваниях (сифилис, туберкулез и т.п.) – эту форму называют вторичным амилоидозом. Если причину так и не удается выявить, амилоидоз называют идиопатическим. Одновременно амилоидоз может поражать сердце, органы пищеварения, поэтому на проявления поражения почек могут наслаиваться другие признаки.

Расшифровка результатов анализов при амилоидозе почек

  • в общем анализе мочи постоянная пртеинурия, варьирующая от незначительной — с/без гематурии — до выраженной с нефротическим синдромом
  • примерно 25% случаев вторичного амилоидоза проявляются протеинурией, приводящей к нефротическому синдрому, азотемии, терминальной стадии почечного заболевания
  • олиурия, не отвечающая на введение вазопрессина, выявляется, если в процесс вовлекается толь­ко мозговое вещество
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий

54 queries in 0,605 seconds.