|
|
|
Почечный канальцевый ацидоз — неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.
Почечный канальцевый ацидоз — заболевание, при котором канальцы почек не могут должным образом выводить с мочой кислоты из крови.
Проксимальный почечный ацидоз (тип 2)
Проксимальный почечный ацидоз — формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.
Причины проксимального почечного ацидоза
- результат экскреции легких цепей моноклональных Ig при множественной миеломе или ингибиции карбоангидразы (ацетазоламид при лечении глаукомы) у взрослых
- результат цистиноза
- идиопатические причины у детей
Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе
- низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом (повышением уровня хлора в крови)
- щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уровня реабсорбции
- нормальный уровень рН при отсутствии бикарбонатов в моче
- внутривенное введение гидрокарбоната натрия (NaHCО3, 1 мэкв/кг/час) приводит к быстрому увеличению рН мочи даже при повышении плазменного уровня НСО3, но сохраняется ниже нормы (24-26 мэкв/л)
- нарушения в проксимальных отделах канальцев диагностируются по фракционной экскреции бикарбонатов более 15%, если плазменный бикарбонат более 20 мэкв/л
Первичный проксимальный почечный ацидоз при дефекте реабсорбции бикарбонатов
- обычно развивается у мужчин
- только клинические проявления при задержке развития у детей
- почечные или метаболические осложнения отсутствуют
- хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется постоянно
Вторичный проксимальный почечный ацидоз
- идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тирозинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяжелыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклина, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологическими нарушениями
- рахит вследствие дефицита витамина D
- кистозная болезнь мозгового вещества почки
- после трансплантации почки.
- нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз
Дистальный канальцевый ацидоз (тип 1)
Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции ионов водорода в дистальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции. Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н+ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н+ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у женщин (70%).
Причины дистального канальцевого ацидоза
- результат аутоиммунных нарушений (синдром Шегрена) или гиперкальциурии у взрослых
- наследственная форма у детей
Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе
- гиперхлоремический ацидоз, низкая концентрация плазменного бикарбоната;
- дистальный канальцевый ацидоз следует заподозрить во всех случаях метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей и чрезмерно высоким уровнем рН мочи (более 5,3 у взрослых и более 5,6 у детей)
- почечный канальцевый ацидоз неполного 1-го типа можно предполагать при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме, постоянном рН мочи более 5,3, выявленных кальциевых конкрементах или наличии их в семейном анамнезе
- щелочная моча (рН 6,5-7,0), несмотря на уровень плазменного бикарбоната
- тест с нагрузкой аммония (NH4Сl 0,1 г/кг) указывает на неспособность подкислять мочу ниже рН 6,5 и подавленный уровень экскреции титруемой кислоты и аммиака
- не обнаруживается других дефектов канальцев
- часто осложнения (нефрокальциноз. интерстициальный нефрит, камнеобразование в почках, рахит, остеомаляция), а также задержка общего развития
Папилломы - ПРИЗНАК наличия паразитов в теле! На ночь нужно пить кружку...
|
Этот червь живет у каждого ВТОРОГО человека и разрушает органы...
|
Гипокалиемический или нормокалиемический тип почечного канальцевого ацидоза
- первичный — неспособность канальцев секретировать достаточное количество Н+
- вторичный
- повышение сывороточных глобулинов (особенно гамма-глобулинов) – системная красная волчанка, синдром Шегрена, болезнь Ходжкина, саркоидоз, хронический активный гепатит, криоглобулинемия
- пиелонефрит
- губчатая почка
- уретеросигмоидостомия
- врожденная нечувствительность к антидиуретическому гормону (вазопрессину)
- почечные заболевания — гиперкальциемия, калийтеряющие заболевания, кистоз мозгового вещества почки, узелковый полиартериит, амилоидоз, синдром Шегрена
- генетически передаваемые заболевания — синдром Элерса-Данлоса, болезнь Фабри, врожденный эллиптоцитоз
- голодание, нарушение питания
- гипертиреоз
- гиперпаратиреоз
- интоксикация витамином D
Гиперкалиемический тип почечного канальцевого ацидоза
Гиперкалиемический почечный ацидоз — следствие нарушения реабсорбции натрия в кортикальных собирательных трубочках.
Причины гиперкалиемического почечного ацидоза
- гипоальдостеронизм
- обструктивная нефропатия
- системная красная волчанка
- серповидно-клеточная нефропатия
- циклоспориновая токсичность
Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропатии и врожденной непереносимости фруктозы.
Альдостеронизм — тип 4 почечного канальцевого ацидоза
Включает несколько факторов:
- легкое или умеренное ухудшение функции почек
- гиперхлоремический ацидоз
- гиперкалиемия
- кислая рН мочи
- сниженная секреция аммония
- тенденция к потере натрия с мочой
- сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолированного гипоальдостеронизма
- другие причины сниженного канальцевого ответа на альдостерон
Чтобы ваш организм не "кишел" паразитами - добавляйте в воду пару капель...
|
Екатерина Скулкина похудела на 30 КГ за месяц! Для этого она дважды в день...
|
Гемморой больше не проблема! Просто нужно...
|
Ротару: "Чтобы в 68 выглядеть на 30, мажу лицо копеечным..."
|