Церулоплазмин

 10600
ceruloplazmin

Церулоплазмин – поздний белок острой фазы воспаления, основная транспортная форма меди в крови.

Церулоплазмин  – это

альфа-2-гликопротеин, синтезируется в печени и некоторыми клетками крови, головного мозга, легких, содержит 6-8 атомов меди. Ген церулоплазмина расположен на 3-й хромосоме.

Церулоплазмин, содержащий медь, называется апоцерулоплазмин, свободный – холоцерулоплазмин.

Роль церулоплазмина в организме:

  • регулирует процесс окисления железа из Fe2+ на Fe3+, что позволяет железу связываться с трансферрином и переносить его тканям, таким образом церулоплазмин обеспечивает равновесие между депонированием и использованием железа
  • участвует в окислительно-восстановительных реакциях, нейтрализируя свободные радикалы
  • активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности, что позволяет его расценивать как маркер риска сердечно-сосудистых заболеваний

Медь необходимый микроэлемент для кроветворения, иммунитета, регенерации. Медь обеспечивает встраивание молекулы 3-валентного железа в гемм для дальнейшего синтез гемоглобина. Является важным компонентом дыхательных и антиоксидазных циклов, принимает участие в росте и пигментировании волос, заживлении ран и формировании устойчивого рубца. Выделяется желчью и калом. Функция меди связана с работой других металлов, особенно с описанным выше железом, и цинком (оптимальное соотношение в питании 7:1).

Анализ на церулоплазмин назначается:

  • анемия неясного происхождения с низким уровнем сывороточного железа, которая не поддается лечению препаратами железа

Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

  • в случае низкого количества тромбоцитов, лейкоцитов неустановленной этиологии
  • печеночная патология у детей при отрицательных маркерах вирусного гепатита
  • неврологическая симптоматика с нарушением походки и движений
  • прямым родственникам больного с болезнью Вильсонова-Коновалова для раннего выявления
  • нарушение развития костей — остеопатии
  • длительное парентеральное питание

При каких симптомах, стоит определять уровень церулоплазмина

Симптомы болезни Вильсона-Коновалова

Читайте также:  Онкомаркер яичников - CA 125

Сиптомы болезни Менкеса

  • у мальчиков в возрасте 2-3 месяцев
  • нейродегенерация, судороги, низкое артериальное давление, нестабильная температура тела, глиоз головного мозга
  • отставание в психическом и физическом развитии
  • волосы тонкие и хрупкие – «болезнь стальных волос», «болезнь курчавых волос»
  • поражение костей — деформации, экзостозы, остеопороз
  • прогрессирующая спастичность
  • типичная внешность

Печеночная недостаточность – симптомы зависят от степени недостаточности.

Анализ на церулоплазмин проводят вместе со следующими исследованиями

Нормы церулоплазмина в крови

  • мужчины – 0,16-0,45 г/л
  • женщины 0,15 до 0,60 г/л

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

5 фактов о церулоплазмине

  • анализ на церулоплазмин информативен только в случае выраженного дефицита меди
  • является одним из белков острой фазы вместе с С-РБ, гаптоглобином, ферритином и повышается при каждом воспалении
  • церулоплазмин входит в группу так называемых «небесно-голубых» оксидаз и при его повышении в крови плазма приобретает голубой оттенок
  • исследования показали, что анализ на церулоплазмин можно применять для контроля успешности хирургического лечения опухолевых заболеваний
  • официальное название церулоплазмина — ферроксидаза

Зачем определять уровень церулоплазмина?

  • диагностика болезни Вильсона-Коновалова
  • диагностика болезни Менкеса
  • оценка метаболизма меди

Что влияет на результат анализа?

  • курение – снижение уровня церулоплазмина
  • при беременности постепенное повышение в 2-3 раза норм
  • пероральные контрацептивы – повышение
  • низкие уровня цирулоплазмина типичны для новорожденных и грудничков до 1 года жизни, поэтому анализ не применим для ранней диагностики болезни Вильсона-Коновалова

Причины повышения церулоплазмина в крови

  • острые воспалительные заболевания любого органа – в данном случае выступает как неспецифический показатель острой фазы воспаления; при гломерулонефрите, например, повышается на 1-2 г/л, но при одновременном повреждении печени остается в пределах нормы
  • острый инфаркт миокарда – повышение на 0,6-2,0 г/л
  • злокачественные опухоли, прежде всего лейкозы
  • острый гепатит – первые месяцы заболевания, затем при формировании печеночной недостаточности — снижается
  • цирроз, преимущественно алкогольной этиологии
  • биллиарный цирроз
  • холестаз
  • гиперфункция яичников
  • гипертиреоз
Читайте также:  Иммуноглобулин Е

Причины снижения церулоплазмина в крови

  • ацерулоплазминемия — первичный врожденный дефицит церулоплазмина приводит к выраженным нарушениям обменяа железа, симптомы сходны с гемохроматозом, но транспорт меди нарушен в меньшей степени
  • вторичный дефицит церулоплазмина появляется вследствие следующих состояний и патологий

экстремальные диеты

— длительное парентеральное питание

— неоправданное лечение пеницилламином

— нефротический синдром – потеря церулоплазмина вместе с другими белками мочой

экссудативная энтеропатия – потеря церулоплазмина с фекальными массами

мальабсорбция и мальнутриция – нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике

— нарушение синтетической функции печени – церулоплазмин просто не способен синтезироваться

  • болезнь Менкеса или «болезнь курчавых волос» — сцепленная с Х-хромосомой патология, при которой нарушено поступление меди из пищеварительного тракта в кровь; медь оказывается недоступной и церулоплазмин не синтезируется
  • болезнь Вильсона-Коновалова – в печени отсутствует фермент ответственный за включение меди в церулоплазмин, нарушается выведение меди из организма, является аутосомно-рецессивным заболеванием, частота 1/30 000; симптоматика проявляется в 20-40 лет; медь в значительных количествах откладывается в печени, головном мозге, радужной оболочке глаза, почках.

При болезни Вильсона могут быть «больны» все клетки тела —  в таком случае говорят о гомозиготном носительстве, или половина – гетерозиготное носительство. Анализ на церулоплазмин у гетерозигот не показателен, только у 10% снижено количество цирулоплазмина.

Комментарии (4)
Hildegarda
Июль 5, 2015

Добрый день.
Мне 35 лет, в начале года был приступ эпилепсии (как потом выяснилось), после простуды потеряла сознание. Пришла в себя уже в больнице. Написано в выписке — первично диагностированная эпилепсия, grand mal. Написали пить вальпроат. Пила.
Приступов не было до позавчера, все повторилось. Потеря сознания, но я не в больнице, а в центре внимания всего офиса. За 2 дня я прошла целый круг врачей — невропатолога, кардиолога, пульмонолога (курю), психиатра — вроде здорова. Среди перечня завтрашних анализов нашла церулоплазмин. Прочитала вашу статью и у меня возник вопрос — зачем? Кушаю все, слегка уставшая, не такая активная как раньше, но недостатка меди у меня быть не может. Потрачена уйма денег на врачей, обследования (и КТ и МРТ мне уже сделали), завтра еще и на анализы нужно потратиться. Может стоит отказаться от такого дорогого анализа?

Doctor
Июль 9, 2015

Здравствуйте, Hildegarda.
Анализ сдавать нужно — есть неврологическое расстройство неустановленной этиологии.
Подозревается, думаю, болезнь Вильсона-Коновалова, но об этом лучше спросите у своего невропатолога.
Стоит «потратится» на диагностику, а не на лишнее лечение и оттягивание его.
Будьте здоровы.

Светлана
Сентябрь 15, 2015

Добрый день. Обследуют ли детей на церулоплазмин при рождении?

Doctor
Сентябрь 17, 2015

Добрый день, Светлана.
При рождении не проводится неонатальный скрининг церулоплазмина, поскольку частота врожденной патологии его метаболизма ничтожно мала.

Написать комментарий

70 queries in 1,167 seconds.