Болезнь Кастелмана

Болезнь Кастелмана — лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, симптомы, течение и прогноз зависят от гистологического типа и локализации увеличенных лимфатических узлов.

Синонимы: giant lymph node hyperplasia, angiofolicular lymph node hyperplasia.

Болезнь Кастелмана – это

редкое заболевание с повреждением лимфатических узлов в виде незлокачественной ангиофоликулярной узловой гиперплазии.

Иногда болезнь Кастелмана причисляют к гранулематозным заболеваниям с неясной этиологией (саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера).

Доктор Берджамин Кастелман впервые опубликовал данные о ранее неизвестной патологии в 1956 году.

Локализировання форма встречается у более молодых пациентов в возрасте около 40 лет, в то  время как генерализированная – в 50-60 лет. В начале не имеет ни злокачественный, ни моноклональный характер пролиферации, но позднее может в него трансформироваться.

В США частота 2,1 случай на 100 тыс. населения.

Этиология болезни Кастелмана

Причина заболевания неясна. Возможна связь с инфекцией человеческим герпесвирусом 8 типа (HHV-8), известного также как вирус герпеса ассоциированный с саркомой Капоши.

Гистологические типы болезни Кастелмана

• гиалино-васкулярный тип – только при уницентрической форме болезни
• плазмоклеточный тип – потенциально агрессивен, при локализированной и генерализированной формах
• смешанный тип

Болезнь Кастелмана по клиническому течению

• локализированная (уницентрическая)
• генерализированная (мультицентрическая)

Уничентрический гиалинно-васкулярный тип болезни Кастелмана

Встречается у обеих полов, средний возраст заболевания 40 лет. Повреждает один лимфатический узел или одну лимфатическую область. Патологически измененные узлы увеличены до 6-7 см в любой области – от локтевых ямок и до паха.

Течение данной формы болезни Кастелмана безсимптомное. Но, при значительном увеличении лимфатического узла расположенного вблизи внутренних органов развивается компрессионный синдром. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы в грудной полости, что приводит к появлению плеврального выпота.

На КТ и МРТ наблюдают усиление, что при лимфомах не встречается.

Лечение локальной формы болезни Кастелмана – полное хирургическое удаление. При субтотальной резекции возможны рецидивы.

Плазмоклеточный тип болезни Кастелмана

Плазмоцитарный вариант болезни Кастелмана в отличие от описанного выше генерализированный, повреждает сразу несколько лимфатических узлов, чаще вне грудной полости. На КТ проявляется в виде мягкой тканевой массы с умеренным или средним контрастным усилением.

Плазмоклеточный вариант более агрессивен в отношении к окружающим тканям, в которые может проростать. Чаще сопровождается системными симптомами: общая слабость, лихорадка, анемия.

Локализированная плазмоцитарная форма болезни Кастелмана

Уницентрическая плазмоцитарная форма составляет 20% случаев болезни Кастелмана. Типичны В-признаки – повышение температуры тела, снижение веса, ночная потливость, иногда увеличение печени или селезенки. В общем анализе крови анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Мультицентрическая форма болезни Кастелмана

Мультицентрическая форма болезни Кастелмана встречается у пациентов в возрасте 50-60 лет.

Симптомы:

• увеличение печени или селезенки
• общие симптомы — сниженная работоспособность, лихорадка, постоянная усталость
• в общем анализе крови анемия
• поликлональная гипергаммаглобулинемия
• повышение СОЭ
• гранулоцитоз — повышение числа гранулоцитарных лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в лейкоцитарной формуле

Течение с повторными рецидивами, реже в виде стабильного персистирующего заболевания. Вероятна трансформация в злокачественную лимфому.

Как и злокачественные лимфомы мультицентрическая форма болезни Кастелмана делится на стадии. Прогноз неблагоприятный.

Лечение болезни Кастелмана

1. хирургическое лечение – только при локальных формах, при генерализированной форме болезни Кастелмана — только с целью диагностики
2. цитостатические препараты, как и в лечении злокачественной неходжкинской лимфомы – CHOP (адриамицин, винкристин, циклофосфамид, преднизон), CVAD (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, дексаметазон) с 50-67% успешностью
3. глюкокортикоидные гормоны – в некоторых случаях переводят болезнь Кастелмана в ремиссию и уменьшает симптомы
4. интерферон альфа
5. ALL-трансретиновая кислота (ATRA)
6. талидомид
7. моноклональные антитела против интерлейкина-6 и рецепторам интерлейкина-6
8. ритуксимаб
9. противовирусные препараты