Ванилилминдальная кислота

Ванилилминдальная кислота — показатель опухолей, синтезирующих катехоламины — нейробластомы  и феохромоцитомы.

Синонимы: ВМК, vanillylmandelic acid, VMA.

Ванилилминдальная кислота — это

конечный продукт обмена катехолмаминов — адреналина и норадреналина. 

Катехоламины синтезирует мозговой слой надпочечников, а их секреция в кровь является реакцией организма на физический пли психический стресс (страх, смех, возбуждение). Адреналин и норадреналин — медиаторы-переносчики сигналов между нервными клетками. Норадреналин сужает сосуды и, таким образом, повышает артериальное давление, адреналин учащает сердцебиение и скорость обмена веществ.

Повышенное количество ванилилминдальной кислоты в крови или в моче появляется при опухолях, усиленно вырабатывающих катехоламины — феохромоцитоме и нейробластоме.

Ванилилминдальная кислота присутствует в моче в незначительном колечестве, которое повышается после стресса. Нейробластомы, феохромоцитома и другие нейроэндокринные опухоли способны синтезировать большое количество катехоламинов, что приводит к повышению и продуктов обмена.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоль, вырабатывающая адреналин и норадреналин. Появляется в возрасте 30-50 лет. Преимущественно доброкачественная, не дает метастазов. Симптомы феохромоцитомы вызваны периодическим выбросом в кровь огромного количества катехоламинов:

• резкое повышение артериального давления и вызванные ним осложнения (обострение стенокардии, нарушение кровообращения в головном мозге и сердце)
• постоянная артериальная гипертензия, плохо реагирует на стандартное лечение
• учащенное сердцебиение
• сильные головные боли
• потливость

Феохромоцитома входит в синдром МЭН — множественной эндокринной неоплазии, когда появляются опухоли в нескольких органах эндокринной системы.

Лечение хирургическое, позволяет полностью избавиться от опухоли и симптомов.

Нейробластома

Нейробластома — злокачественная опухоль раннего детского возраста, наиболее часто 1-2 лет, 90% — до 5 лет. Очень редко может быть врожденной. Происходит из примитивных нервных клеток симпатической нервной системы, расположена в брюшной полости, на надпочечниках, не шее, в грудной полости или в малом тазу. На момент постановки диагноза в 2/3 случаев уже присутствуют метастазы и прорастание в соседние органы. При своевременной диагностике — лечение успешно.

Нейробластома способна трансформироваться в доброкачественную опухоль — ганглионейрому или ганглионейробластому.

Симптомы нейробластомы

• слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, повышение температуры тела, нарушение в поведении
• анемия
• боли в костях и суставах
• отеки
• локальные симптомы — увеличение объема живота, фиолетовые метастазы на коже, нарушения глотания и дыхания

Особенности анализа на ванилилминдальную кислоту

Для анализа используют мочу или кровь. Анализ суточной мочи лучше по сравнению с исследованием крови, поскольку устраняет дневные колебания катехоламинов на протяжении дня.

За 2 дня перед сдачей анализа запрещено кушать овощи, фрукты и блюда из них (салаты, пюре), продукты содержащие ванильный сахар, шоколад, сыр, пить чай, кофе, пиво. Отменяют следующие препараты — сульфониламиды (стрептоцид, этазол, бисептол), мочегонные, ацелитсалицировую кислоту, метилдопу, препараты йода. Нельзя проводить рентгенологические исследования и применять рентгенконтрастные препараты. Не курить!

Положительный результат исследования необходимо подтвердить визуализацией опухоли (КТ, МРТ) или прямым определением катехоламинов в моче.

Анализ на ванилилминдальную кислоту назначается

• эпизоды повышенного артериального давления
• новообразование в области надпочечника
• у детей при выявлении новообразования в брюшной полости
• оценка успешности лечения феохромоцитомы или нейробластомы

Норма ванилилминдальной кислоты в моче

• 0-75 ммоль/сутки

Норма ванилилминдальной кислоты не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.

Анализ крови на ванилилминдальную кислоту проводят вместе со следующими исследованиями

• общий анализ крови и лейкоцитарная формула
• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови — печеночные пробы (билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
• глюкоза
• гомованилиновая кислота
• 5-гидроксииндолуксусная кислота
• метанефрин и норметанефрин

Причины повышения уровня ванилилминдальной кислоты в моче

• физическая нагрузка, психо-эмоциональная (страх, смех, гнев)
• феохромоцитома
• нейробластома
• ганглионейробластома, ганглионеврома

Причины снижения уровня ванилилминдальной кислоты в моче

• синдром Райли-Дея (одновременно повышена гомованилилминдальная кислота)