Белок крови — изменение количества и качества

В патологии белков плазмы крови принято различать следующие состояния:

• диспротеинемия
• дефектпротеинемия
• парапротеинемия

Диспротеинемия

Диспротеинемия — это патология, связанная с любыми количест­венными изменениями отдельных белковых фракций. Так, например, при острых инфекционных процессах либо при обострении хронических заболеваний на фоне снижения количества альбуминов увеличиваются альфа-1- и альфа-2-глобулиновые фракции.

При хронических инфекционных забо­леваниях на фоне снижения альбуминов увеличиваются бета- и гамма-глобулиновые фракции. А при циррозе печени на электрофореграмме белков плазмы отмечается значительно увеличенная гамма-глобулиновая фракция при одновременном снижении количества альбуминов.

Дефектпротеинемия

Дефектпротеинемия — определяется как дефицит или полное от­сутствие определенных белков плазмы, свойственных здоровому орга­низму. Чаще эта патология носит врожденный характер. Например, гемофилия — это заболевание, передающееся по наследству по материн­ской линии к лицам мужского пола, проявляется длительными обиль­ными кровотечениями из-за дефицита VIII, IX либо XI белковых факто­ров свертывания крови.

Парапротеинемия

Парапротеинемия — эта патология характеризуется появлением в плазме крови белков, не свойственных здоровому организму. Парапротеины представляют собой иммуноглобулины или их фрагменты, вы­рабатываемые плазматическими клетками одной линии В лимфоцитов (моноклоны). Как правило, не способны выполнять функцию антител. Структурно однородны, состоят из тяжелых или легких цепей одного типа, или только из отдельных легких и отдельных тяжелых цепей. Парапротеины определяются при электрофорезе белков в виде допол­нительной резко очерченной массивной фракции.

Например, при миеломной болезни на электрофореграмме белков сы­воротки крови появляется дополнительная шестая фракция, так назы­ваемый М-градиент, который располагается обычно между бета- и гамма-глобулиновыми фракциями. В моче при миеломной болезни можно обнаружить белок Бенс-Джонса. Это легкие цепи иммуноглобулинов.

К парапротеинемиям следует отнести появление в сыворотке крови С-реактивного белка. Свое название белок получил в связи с тем, что впервые был выделен в реакции преципитации с С-полисахаридом обо­лочки пневмококков. В сыворотке крови здорового человека С-реактивный белок отсутствует. Его появление отмечается при воспалительных процессах любой этиологии. Поэтому С-реактивный белок не имеет специфического диагностического значения, используется в комплексе с другими лабораторными тестами.

В качестве еще одного парапротеинемического белка, имеющего практическое значение, можно назвать интерферон. Он появляется в крови в ответ на внедрение вируса. Имеет для организма защитное значение — блокирует размножение вируса, воздействуя на его нукле­иновые кислоты. Интерферон, выделенный из крови иммунизированных людей, используется как лекарственный препарат.

Криоглобулины — парапротеинемические белки плазмы, обладаю­щие свойством переходить в желеобразное состояние при температуре ниже 37 °С. По химической структуре представляют собой комплексы из поликлональных и моноклональных иммуноглобулинов. Обычно это иммуноглобулины M (IgM). С криоглобулином связан синдром холодовой непереносимости, при котором из-за образования желеобразной массы белка, повышается вязкость крови, образуются иммунные комплексы с белковыми факто­рами свертывания крови, что сопровождается кровоточивостью, актива­цией системы комплемента, а также гемолизом эритроцитов и пораже­нием почек.

Криоглобулины могут появиться при макроглобулинемии Вальденстрема, миеломе, хроническом лимфолейкозе, инфекционном мононуклеозе, туберкулезе, сифилисе, проказе, аутоимунных заболеваниях, цир­розе печени, коллагенозах.

В развитии парапротеинемических гемобластозов, как известно, од­ним из ведущих моментов является выраженный синдром белковой патологии. Для его обнаружения, еще на предварительном этапе обсле­дования больного, достаточно постановки элементарных проб коллоидоустойчивости белков сыворотки крови. Из них простейшей является проба Вальденстрема, положительная при одноименном заболевании или, иначе парапротеинемической макроглобулинемии.

Проба проводит­ся следующим образом: в пробирку, содержащую 4—5 мл дистиллиро­ванной воды, добавляют 1—2 капли исследуемой сыворотки крови. Если обследуемый человек здоров, то образующийся вначале мутный след в воде от добавляемых капель сыворотки быстро исчезает и вода остается прозрачной — отрицательный результат пробы. В случае же болезни Вальденстрема образуется интенсивное стойкое помутнение всего содержимого пробирки — положительная проба Вальденстрема. Такой результат требует уже всесторонней дифференцированной био­химической характеристики выявленной белковой патологии.