Истинная полицитемия

Истинная полицитемия — клональное расстройство эритроидных клеток.

При истинной полицитемии характерно следующее:

• число эритроцитов выше нормы; чаще равно 7 — 12 млн; может повышаться до более 15 млн/мкл;
• повышен Нb;
• гематокрит выше нормы: свыше 55% в 83% случаев; более 60% — указывает на повышение эритроцитарной массы, но менее 60% может быть ассоциировано с нормальными эритроцитами;
• средний корпускулярный объем (СКО), средний корпускулярный гемоглобин (СКГ), средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (СККГ) остаются в норме или ниже нормы.

Повышение эритроцитарной массы, определяемое меченным ⁵¹Сr, обязательно для постановки диа­гноза истинной полицитемии.

Объем крови повышен (используется альбумин, меченный йодином-125 или ¹³¹J). Объем плазмы в норме или слегка выше нормы.

Оценку эритроцитарной массы сделать трудно, если анализ не проводился часто. Некоторые эксперты не пользуются этим тестом, если есть другие критерии, особенно если снижен сывороточный эритропоэтин и наблюдаются костномозго­вые эритроидные колониеобразования в отсутствие экзогенного эритропоэтина.

Если есть активное кровотечение, то изотопы теряются в участке кровотечения, поэтому данные мо­гут быть ложными. Радиоизотопное исследование не назначают детям и беременным.

Повышенное число тромбоцитов превышает 400000/мкл в 62% случаев; чаще более 1 млн/мкл.

Повышенный уровень полиморфноядерных лейкоцитов, свыше 12 000/мкл, примерно в 60% случаев; обычно более 15 000 мкл; иногда развивается лейкемоидная реакция.

Умеренная базофилия отмечается пример­но в 60% случаев.

Насыщенность артериальной крови кислородом в норме наблюдается в 84% случаев.

Повышенный показатель лейкоцитарной щелочной фосфатазы (ЩФ) более 100, который развивается примерно в 70% случаев, при от­сутствии лихорадки или инфекции.

Повышен сывороточный витамин В₁₂ свыше 900 пг/мл примерно в 30% случаев.

Повышена ненасыщенная витамин В₁₂-связывающая емкость более 2200 пг/мл в 75% случаев. Нор­мальным считается  уровень 870 — 1800 нг/л.

Она также повышена при таких миелопролиферативных заболеваниях, как  хроническая гранулоцитная лейкемия, а также беременности, приеме оральных контрацеп­тивов и снижена при гепатите и циррозе.

Эритропоэтин в плазме или сыворотке обычно ниже нормы, но периодически проявляется в норме.

Нормаль­ный уровень (3,7 — 16,0 МЕ/л) не является диагностически ценным, но повышенные уровни ис­ключают истинную полицитемию и требуют поиска вторичного эритроцитоза.

Эритропоэтин обычно повышен (но может быть в норме) при вторичной полицитемии; поэтому между этими двумя состояниями есть некоторый перекрест. Повышение может быть скачкообразным, вслед­ствие этого единичное определение нормального уровня ненадежно. Этот показатель обычно в норме при относительной полицитемии. Обычно остается в норме в процессе терапии кровопу­сканием.

Применение исследований при истинной полицитемии

• Дифференциальная диагностика истинной полицитемии.
• Индикатор необходимости эритропоэтиновой терапии пациентам с почечной недостаточностью.
• Определение у спортсменов запрещенного к применению эритропоэтина.

Влияющие факторы истинной полицитемии

• Снижается при повышенной вязкости плазмы, приеме эстрогенов, β-адреноблокаторов, препара­тов, повышающих почечный кровоток, таких как эналаприл, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
• Циркадный ритм у госпитализированных взрослых с самыми низкими значениями между 8 и 12 часами и 40% -ными высокими значениями поздним вечером.

Соответственное повышение эритропоэтина, который обратно пропорционален объему эритроцитов, при истинной полицитемии

• Экстремально высокий: обычно при трансфузионно-зависимой анемии с гематокритом от 10% до 25% и Нb 3 — 7 г/дл. Это касается апластической анемии, тяжелой гемолитической анемии, гема­тологических опухолей.
• Очень высокий: у пациентов мягкая или умеренная анемия с гематокритом 25 — 40% или Нbравняется 7 — 12 г/дл.
• Высокий: более анемичные пациенты с такими заболеваниями, как гемолитическая анемия, миелодисплазия, или в результате воз­действия химиотерапевитических или иммуносупрессивных лекарств, СПИД.
• Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Неадекватное повышение эритропоэтина при истинной полицитемии

• Некоторые почечные расстройства – почечные кисты, трансплантаты.
• Злокачественные новообразования – почечная аденокарцинома в 1 — 5% случаев, юкстагломерулярная опухоль, нефробластома, гепатоцеллюлярная карцинома или гемангиосаркома, тестикулрная карцинома, злокачественная феохромоцитома, карцинома молочной же­лезы.
• Незлокачественные новообразования – менингиома, гемангиобластома головного моз­га в 20% случаев, печени или надпочечеников, лейомиома матки.

Неадекватное снижение эритропоэтина при истинной полицитемии

• Истинная полицитемия.
• Почечная недостаточность.
• Автономная нейропатия.
• СПИД до терапии зидовудином.
• 3 — 4 недели после трансплантации костного мозга.

Соответственное снижение эритропоэтина при истинной полицитемии

• Почечная недостаточность.
• Пернициозная анемия.
• Множественная миелома.
• Рак.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) определяется ниже нормы.

Вязкость крови при истинной полицитемии остается повышенной.

Осмотическая хрупкость снижена (повышена устойчивость).

Мазок периферической крови может выявить макроциты, микроциты, полихроматофильные эри­троциты, нормобласты, большую массу тромбоцитов, нейтрофильный сдвиг влево.

Число ретикулоцитов превышает 1,5% в 44% случаев.

В костном мозге наблюдается общая гиперплазия всех элементов. Клеточность превышает 75%, особенно выражена мегакариоцитарная гиперплазия в присутствии эритроцитоза — это является веским доказатель­ством истинной полицитемии.

Средняя клеточность в норме менее 48% и 48 — 55% во вторичных слу­чаях. При истинной полицитемии может присутствовать легкий миелофиброз; железо ниже нормы или отсутствует.

Спонтанные формации эритроидных колоний развиваются в культуре костномозговых эритроидных прогениторов при истинной полицитемии в отсутствие экзогенного эритропоэтина. Он реже встречается при других миелопролиферативных расстройствах, но не при вторичной полицитемии или у здоровых людей. Данный анализ проводят только в специальных лабораториях.

• Сывороточная мочевая кислота при истинной полицитемии повышена примерно в 50% случаев.
• Общий сывороточный билирубин в таких случаях повышен примерно в 50% случаев.
• Сывороточное железо при истинной полицитемии может быть ниже нормы примерно в 50% случаев.
• Сывороточный калий может быть выше нормы, что обусловлено искажением из-за тромбоцитоза.
• Время кровотечения и время коагуляции в норме, при истинной полицитемии ретракция кровяного сгустка недостаточна.
• Моча может содержать повышенное количество уробилиногена и иногда присутствует альбумин.

Лабораторные данные при истинной полицитемии могут указывать на такие ассоциированные заболевания, как подагра, язва двенадцатиперстной кишки, цирроз, гипертензия.

Лабораторные данные, связанные с истинной полицитемией могут указывать на наличие:

• Осложнений – тромбоз церебраль­ных, портальных вен,
• интеркуррентных инфекций,
• пептической язвы,
• геморрагий,
• миелофиброза,
• миелоидной метаплазии, которая обнаруживается у 3 — 10% пациентов,
• хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), который обнаруживается у 20% пациентов,
• острой лейкемии, наблюдающейся у 1% пациентов.