Альбумины и глобулины крови

Содержание альбумина в плазме в норме составляет в среднем 4,5%. Гипоальбуминемия наблюдается при всех вышеперечисленных состояниях, которые сопровождаются гипопротеинемией. Недостаток белка в первую очередь является следствием снижения содержания альбуминов.

Гипоальбуминемия же служит главной причиной развития отеков в этих случаях. Наиболее часто гипоальбуминемия наблюдается при нефрозе и циррозе печени, содержание альбуминов в плазме может быть даже ниже 1%. Гиперглобулинемии, как правило, сопровождаются гипоальбуминемией.

В последней трети беременности причиной гипопротеинемии может быть не только повышенная потребность в белках, но одновременно и развитие гидремии.

Наиболее известный случай отсутствия альбуминов в плазме описал Bennhold: клиническая картина анальбуминемии характеризовалась наличием положительных коллоидных проб и проб лабильности, резко повышенной скорости оседания эритроцитов, быстрым выделением конгорота из крови, развития отеков не наблюдалось.

Иногда на кривой электрофореза виден двугорбый зубец альбуминов. Клинического значения он не имеет.

Альфа-глобулин

Альфа-глобулин состоит из фракций альфа-1 и альфа-2, его концентрация в плазме в среднем составляет 8 г/л.

Количество альфа-глобулинов увеличивается в начале острых воспалительных процессов, при хронических воспалениях, опухолевых заболеваниях, инфаркте миокарда, саркоидозе, ревматической лихорадке, рассеянной красной волчанке, некрозе тканей, переломе костей, после облучения лучами рентгена, при лейкозе, нефрозе, гепатите, амилоидозе, реже — при плазмоцитоме; наибольшее увеличение количества альфа-глобулинов наблюдается при нефрозе.

Кроме гиперальфаглобулинемий при тяжелых поражениях печени, может наблюдаться также гипоальфаглобулинемия.

Бета-глобулин

Бета-глобулин содержит большое количество липопротеина и гликопротеина, а также глобулин, связывающий железо и медь. Среднее его количество в плазме равно 9 г/л. Изолированное повышение содержания бета-глобулина не наблюдается.

Известна одна электрофоретически гомогенная бета-фракция (повышенная продукция ее наблюдается при плазмоцитоме и макроглобулинемии) и одна гетерогенная фракция бета-глобулина, которая увеличивается в первую очередь при заболеваниях печени, при нефрозе, амилоидозе, гипотиреозе, карциноме, экссудативном туберкулезе, лимфоидном лейкозе, гиперхолестеринемии, узелковом полиартериите и, как физиологическое явление, — при беременности.

Отсутствие бета-глобулина наблюдается только в случае отсутствия антител.

Гамма-глобулины

В норме в плазме гамма-глобулины содержатся в количестве 8 г/л, они составляют 10 — 18% белков плазмы. Эта фракция белков содержит антитела, а также другие клинически важные белковые фракции, например антистрептолизин, антигиалуронидазу, холодовые агглютинины.

При исследовании с помощью электрофореза можно обнаружить тот вид гамма-глобулинов, который называют градиентом М (по первой букве слов миелома, макроглобулинемия или «моноклональный»).

На электрофоретической кривой он выявляется в виде острого зубца с узким основанием или в форме узкой полосы. Этот вид гамма-глобулинов наблюдается при плазмоцитоме, макроглобулинемии, лимфолейкозе, ретикулосаркоме и при идиопатических парапротеинемиях. В этих случаях речь идет о моноклональной гаммапатии.

Относительно часто можно наблюдать, особенно у пожилых людей, тот вид моноклональной гаммапатии, при котором выявляется неизмененная узкая электрофоретическая полоса. Количество «парапротеина» незначительно и находится на постоянном уровне в течение десятков лет.

Причиной такой гаммапатии может быть ранняя или очень медленно развивающаяся плазмоцитома, кроме того, известны случаи доброкачественной гаммапатии, при которой в течение всего периода наблюдения не возникает плазмоцитомы или макроглобулинемии. Такие больные должны находиться под наблюдением.

На электрофоретической кривой можно выявить широкую, не очень резко отграниченную полосу или закругленную волну с широким основанием, которые соответствуют приросту поликлонального иммуноглобулина при заболеваниях печени (циррозе или хроническом активном гепатите), аутоиммунных заболеваниях (рассеянная красная волчанка, дематомиозит), при хронических воспалительных процессах, злокачественных опухолях, саркоидозе Бека, гиперглобулинемической пурпуре, синдроме Шегрена, иногда при язвенном колите.

При аутоиммунных заболеваниях и при хронических болезнях печени продукция гамма-глобулинов может увеличиваться до 40-50%. Причиной гиперпротеинемий обычно является гипергаммаглобулинемия.

Известны случаи наследственной гипергаммаглобулинемии.

Отдельные классы гамма-глобулинов при различных заболеваниях ведут себя по-разному. Количество IgA увеличивается при алкогольном циррозе печени, обычно при портальном циррозе печени, в небольшой степени — при хроническом персистирующем гепатите и в большей степени — при хроническом активном гепатите, а также при наследственном заболевании, которое сопровождается тромбоцитемией (повышением числа тромбоцитов крови), поражением почек и связано с полом больных.

Количество IgA уменьшается у здоровых новорожденных, а также при хроническом лимфоидном лейкозе, ретикулосаркоме, иногда при ревматоидном артрите, тиреоидите, синдроме спру, в конечной стадии цирроза печени и при гемосидерозе легких.

Количество IgG увеличивается, главным образом, при хроническом активном гепатите и в меньшей степени — при хроническом персистирующем гепатите. Наиболее значительное увеличение наблюдается при аутоиммунных заболеваниях и циррозах печени.

Количество IgG снижается при ретикулосаркоме (за исключением редкого лейкемического ретикулоэндотелиоза), при хроническом лимфоидном лейкозе и у детей в возрасте до одного года.

Продукция IgM увеличивается при гемолитических анемиях, ревматоидном артрите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунных заболеваниях, главным образом при системной красной волчанке, при лимфосаркоме и других злокачественных новообразованиях, и у здоровых людей пожилого возраста.

Количество IgM снижается при хроническом лимфоидном лейкозе, ретикулосаркоме. Содержание IgD увеличивается при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, а увеличение количества IgE наблюдается при аллергических болезнях. При развитии плазмоцитомы, болезни тяжелых цепей глобулина, при доброкачественной гипергаммаглобулинемии, при амилоидозе, естественно, можно наблюдать увеличение продукции любого из гамма-глобулинов в зависимости от специфичности заболевания.

Были сделаны попытки провести дифференциальный диагноз заболеваний печени, принимая за основу изменения отдельных классов иммуноглобулинов. При отдельных заболеваниях имеются различия в средних количествах различных глобулинов, однако для постановки диагноза определение иммуноглобулинов не имеет большого значения.

При первичном билиарном циррозе увеличивается, главным образом, количество IgM, при циррозе печени — IgA, при хроническом активном гепатите — IgG. При хроническом персистирующем гепатите наибольшее количество глобулинов представлено IgM, затем следуют IgG и IgA. При остром гепатите в начале заболевания отмечается увеличение IgM, а позднее — IgG, при жирной печени наиболее увеличено количество IgA, затем IgM, а меньше всего — IgG.

В начальной стадии бактериальных, вирусных и протозойных заболеваний в качестве первичного иммунологического ответа увеличивается количество IgM, а позднее IgG.

С отсутствием или дефицитом гамма-глобулинов (агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия) обычно протекают такие первичные или вторичные заболевания, для которых характерно снижение резистентности к инфекции, отсутствие иммунитета.

Ранее использовали термин синдром дефицита антител, в настоящее время причины отсутствия иммунитета принято группировать, как описано ниже.

Полная аплазия лимфатической ткани (врожденная лимфатическая аплазия) — рецессивно наследуемый синдром дефицита антител и одновременно агаммаглобулинемия. Младенцы с таким врожденным дефектом редко доживают до одного года вследствие очень плохой сопротивляемости инфекциям. При этом дефекте в вилочковей железе отсутствуют лимфоциты, их количество в крови меньше 600/мкл.

Менее тяжелой формой является алимфоплазия вилочковой железы, при которой для лимфатической системы характерна только гипоплазия, вилочковая железа есть. Это заболевание проявляется у маленьких детей в форме вирусной или грибковой инфекции.

Лимфопения Брутона с дисгаммаглобулинемией — синдром иммунологического дефицита, который проявляется в шестимесячном возрасте: дефицит IgA и IgG; содержание IgM чаще повышено; лимфопения, недостаток плазменных клеток. Встречается также и другой вариант этого заболевания (болезнь Незелофа), при котором состав иммуноглобулинов нормален. При синдроме Ди Георге (гипоплазия вилочковой железы младенцев в сочетании с гипопаратиреозом) содержание гамма-глобулинов нормально.

Атаксия-телеангиэктазия: аплазия вилочковой железы сочетается с неврологическими и сосудистыми нарушениями, а также с пороками развития, выявляется дефицит IgA, снижение IgG и IgM.

Синдром Вискотта-Олдрича — рецессивно наследуемое заболевание мальчиков, характерны лимфопения, тромбопения, снижение количества IgM; IgA и IgG содержатся в нормальных количествах; наблюдаются кожные симптомы (экзема), в отдельных случаях — развитие ретикулосаркомы.

Агаммаглобулииемия Брутона также является заболеванием мальчиков. При этом синдроме в крови количество гамма-глобулинов меньше 10 мг/100 мл. Недостаток иммунологической защиты ощущается, главным образом, при бактериальных инфекциях. Вилочковая железа не изменена.

Известны агаммаглобулииемия IgM, агаммаглобулииемия IgA и IgM (аномалия Гидиона— Шейдеггера) и дисгаммаглобулинемия IgM. Иногда наблюдается запоздалое развитие продукции иммуноглобулинов, и ребенок, страдающий от дефицита антител до 3 — 4-летнего возраста, позднее приобретает соответствующий иммунитет.

Злокачественные заболевания лимфатических органов, особенно хронический лимфоидный лейкоз, плазмоцитома или иного типа лимфома, вызывают вторичный дефицит антител.

Первичная «приобретенная», иногда семейная агаммаглобулииемия наблюдается при тимоме, при кишечной лимфатической гиперплазии (которая вызывает стеаторею и, возможно, является результатом гибели мононуклеарных клеток кишечника, продуцирующих антитела) и при гиперплазии зародышевых центров лимфоидных органов.

Заболевание сходно с гигантофолликулярной лимфомой. В последнем случае гипо- или агаммаглобулинемия сопровождается увеличением лимфатических узлов и селезенки. Кроме того, вторичная гипогаммаглобулинемия наблюдается при остром лимфоидном лейкозе, лимфо- или ретикулосаркоме, синдроме Брилла-Симмерса, лимфогранулематозе, тимоме.