Протеин C

Протеин С – маркер противосвертывающей системы крови, поддерживающих ее в жидком состоянии. Входит в группу анализов свертываемости крови.

Синонимы: аутопротромбин IIА, фактор коагуляции XIV.

Протеин C – это

белок, образуется в печени из витамина К, циркулирует в крови в неактивном и активном состоянии.

Протеин С принимает участие в следующих процессах:

— разжижение крови, поддержание ее текучих свойств

— воспаление – действует как противовоспалительный агент

— отмирание клеток

Не смотря на широкий спектр активности, как лабораторный показатель протеин С используется только в гематологии, для контроля антикоагулянтной системы.

Протеин С и протеин S присутствуют в крови в активной и неактивной формах. Действие их взаимосвязано, они предупреждают чрезмерное сворачивание крови.

При повреждении сосуда запускается сложный процесс остановки кровотечения, состоящий из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, действия специальных белков крови – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – образовать тромб, который предупредит вытекание крови из сосуда. Но, запуск свертывающей системы должен быть ограничен, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем это необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно коррелирует с процессом тромбообразования.

Активация и превращение протеина С в активную форму происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором Vа (акцелерин) и VIIIа.

Для диагностики врожденного дефицита протеина С сперва определяют его активность, а затем – количество.

Дефицит протеина С повышает риск тромбозов и передается аутосомно доминантно, т.е. всем потомкам, вне зависимости от их пола. Вероятность развития спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген). Мутаций протеина С известно более 200, что также определяет риск тромбоза.

Гомозиготная форма чаще проявляется от рождения в виде фульминантной неонатальной пурпуры, ДВС-синдрома в младенческом возрасте, имеет высокую смертность (без заместительной терапии). Гетерозиготное носительство редко проявляется в детском возрасте, но после полового созревания повышен риск тромбирования сосудов и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.

При выявлении дефицита протеина С проводятся следующие анализы:

• антитромбин III,
• протеин S,
• Лейденская мутация,
• мутация 20210.

Свежезамороженная плазма и концентрат протеина С могут применяться для временной профилактики тромбозов у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами.

Анализ не рекомендован женщинам, планирующим беременность без тромбозов в анамнезе, перед началом лечения антикоагулянтами непрямого действия (вероятность дефицита меньше, чем стоимость исследования).

Анализ на протеин С назначается:

• при наличии показаний (тромбозов), не входит в программы скрининговых обследований
• после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – АЧТВ, D-димер, МНО, протромбиновое время, фибриноген, протромбиновый индекс
• если у прямого кровного родственника был установлен врожденный дефицит протеина С

Нормы протеина С в крови

• активность протеина С  — 70-130%
• количество протеина С – более 3 мг/мл или 60 нмоль/л.

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

5 фактов про протеин C

• ген протеина С расположен на 2 хромосоме
• активная форма протеина С имеет время полураспада 20-30 минут, неактивная – 5-6 часов
• не рекомендован для мониторинга при сепсисе
• со снижением уровня протеина С ассоциировано повышение риска тромбоза в 10 раз
• с действием протеина С связаны также некоторые виды антифосфолипидных антител, которые также имеют тромбофильное действие

Зачем определять протеин C?

• диагностика причин тромбоэмболии у лиц до 50 лет, с редкой локализацией – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз портальной вены, инфаркт печени, тромбофлебит кавернозного синуса, синдром Бадда-Киари, тромбоз почечной артерии, инфаркт кишечника – анализ проводится не раньше чем через 10 дней
• установление причин низкой эффективности лечения варфарином, даже при увеличении его дозы
• диагностика врожденного или приобретенного дефицита протеина С

Причины повышения протеина C

Повышенный уровень протеина С в крови не  имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

Причины снижения протеина C

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (имеет длительное течение), временным и постоянным:

• заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
• тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
• заболевания почек
• злокачественные опухоли
• ДВС-синдром
• СПИД
• беременность и 1,5 месяца после родов
• после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
• при лечении гепарином или варфарином
• инфекционные заболевания

2. врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения

• снижение продукции белка в печени
• синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа.

Факторы риска тромбоза при недостаточности протеина С:

— хирургические операции

— наложение гипса на ногу или на 2 и более суставов на верхней конечности

— применение гормональных контрацептивов

— беременность и 1,5 месяца после родов

— длительные путешествия с обездвиженностью более 4 часов

— значительное обезвоживание