Первичный склерозирующий холангит

Первичный слерозирующий холангит — хроническое фиброзирующее, холестатическое воспалительное заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, встречаемое преимущественно у мужчин моложе 45 лет, редко у детей; в 75% случаев ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом. Медленно прогрессирующее течение хронического холестаза приводит к летальному исходу (обычно от печеночной недостаточности) У 25% больных в момент диагностики первичного склерозирующего холангита симптомов заболевания нет.

Диагностические критерии первичного склерозирующего холангита

1. Холестатический биохимический профиль более 6 месяцев

• Уровень сывороточной щелочной фосфатазы может колебаться, но, как правило, повышен (обычно 3-кратное превышение верхней границы нормы и даже больше).
• ГГТ сыворотки увеличена.
• ACT сыворотки несколько выше нормы у более 90%. АЛТ более ACT в 3/4 случаев.
• Билирубин сыворотки повышен у 50% пациентов, в ряде случаев намного; может значи­тельно колебаться; возрастает по мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита. Персистирующий показатель более 1,5 мг/дл — плохой прогностический признак необратимого и не поддающе­гося лечению первичного склерозирующего холангита.

2. Сочетание клинической истории заболевания (например, воспалительного заболевания кишечника) и исключение других причин склерозирующего холангита (например, пред­шествовавшее оперативное вмешательство на желчном протоке, камни в желчном пузыре, гнойный холангит, опухоль желчного протока или повреждение вследствие флоксуридина, СПИДа, врожденных аномалий протока).

3. Характерная холангиограмма позволяет дифференцировать первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза.

Анализы при первичном склерозирующем холангите

• Повышение гамма-глобулина в 30% случаев, IgM — в 40-50% случаев.
• Антинейтрофильных цитоплазматических антител примерно в 65% случаев и антиядерных антител в менее 35% случаев больше, чем при других заболеваниях печени, но их диагностическое значение еще не выяснено.
• В отличие от первичного билиарного цирроза при первичном склерозирующем холангите антимитохондриальные антитела, антитела к гладким мышцам, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела отрицательны у более 90% больных.
• HBsAg отрицательны.
• Биопсия печени подтверждает только данные анамнеза, лабораторные и рентгенологические исследования. Содержание меди в печени обычно повышено, сывороточный церулоплазмин также увеличен.

Результаты лабораторных исследований при первичном склерозирующем холангите по мере прогрессирования заболевания и присоединения осложнений изменяются:

• Холангиокарцинома у 10-15% больных может вызывать увеличение сывороточного углеводного антигена 19-9.
• Портальная гипертензия, билиарный цирроз, вторичный бактериальный холангит, стеаторея и мальабсорбция, холелитиаз, печеночная недостаточность.
• Данные лабораторных исследований предрасполагающих заболеваний, например у 7,5% пациентов с язвенным колитом выявлена эта патология, много реже болезнь Крона ассоциируется с синдромом ретроперитонеального и медиастинального фиброза.