Цианоз вследствие отравлений

Метгемоглобинемия (гемиглобинемия) и сульфгемоглобинемия

Цвет кожи больного при метгемоглобинемии и при сульфгемоглобинемии иногда нельзя отличить от истинного цианоза. В некоторых случаях цвет кожи имеет интенсивный темно-коричневый оттенок и этим отличается от синего циа­ноза, вызванного нарушением кровообращения или другими причинами. Для цианоза, являющегося результатом метгемоглобинемии или сульфгемоглобине­мии, наиболее характерно отсутствие одышки, обычно этот вид цианоза сопровождается сильной головной болью, головокружением, слабостью.

Метгемоглобинемию, особенно ее врожденную форму, можно принять за врожденные пороки сердца или сосудов, за синюшную болезнь.

Иногда называют метгемоглобинемию и сульфгемоглобинемию псевдоцианозом. В настоящее время более распространена классификация, по которой под псевдоцианозом понимают окраску кожи различными красящими веществами в коричнево-сероватый цвет, в то время как метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия — в более широком значении — вызывают истинный цианоз. По этой классификации, причиной цианоза является увеличение коли­чества восстановленного гемоглобина, сульфгемоглобина или гемиглобина.

При нормальном состоянии здоровья содержание гемиглобина в крови не выше 1г/100мл. Цианоз обычно появляется, если количество гемиглобина в крови капилляров превышает 1,5г/100мл. Кровь in vitro, содержащая метгемоглобин, в легких случаях заболевания имеет сероватый цвет, а в тяжелых — шоколадно-коричневый; кровь, содержащую сульфгемоглобин, можно узнать по зеленоватому оттенку.

При добавлении к крови тиосульфата натрия или аскорбиновой кислоты (0,4мг к 1мл крови) цвет крови на открытом воздухе в результате образования оксигемоглобина изменяется до нормального. Цвет крови, содержащей сульфгемоглобин, при этом не изменяется.

Гемиглобин и сульфгемоглобин могут быть выявлены в крови с помощью спектроскопа. В кислой среде гемиглобин можно определить по появлению красных полос поглощения при длине волны в 630нм, а сульфгемоглобин — по полосам поглощения при длине волны в 617нм. После обработки крови с помощью тиосульфата натрия из нее исчезает метгемогло­бин и характерные для него полосы поглощения. В случае содержания сульфгемоглобина об­работка крови тиосульфатом натрия не дает эффекта. Дифференциация этих состояний труд­на и не имеет практического значения.

Как метгемоглобинемия, так и сульфгемоглобинемия встречаются редко, последнее состояние еще реже, чем первое.

Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия наиболее часто развиваются под влиянием химических веществ, лекарственных препаратов (экзогенные, или токсические гемиглобинемии).

Сульфаниламиды. Цианоз появляется при приеме очень большого количества лекарства, при наличии же врожденной повышенной чувствительности (отсутствие глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы) цианоз развивается уже при приеме небольшого количества препарата.

Производные аминов: анастезин, ацетанилид, фенацетин, пиридиум, парааминосалициловая кислота, атебрин, плазмохин, производные гидразина, производные анилина. Наиболее часто вызывает развитие цианоза фенацетин. Распознавание состояния основывается на данных анам­неза или на выявлении заболевания, вызванного фенацетином; такие случаи встречаются редко (например, интерстициальный нефрит).

Окисляющие вещества: хлорат калия, лизол, резорцин, пирогаллол, хризаробин, креозот, гваякол, перуанский бальзам, бета-нафтол, ацетилсалициловая кислота, железосинеродистый калий, перманганаты, бихлораты, полиоксибензол, хиноны, сернобариевая соль (загрязнение рентгеновского контрастного материала).

Краски, применяемые при редоксметрии: фентиазин, метиленовый синий, крезиловый синий, нильский синий.

Вещества, содержащие азот: неорганические нитриты и нитраты, амилнитрит, нитроглице­рин, нитробензол, азотистые газы, субнитрат висмута. Нитриты попадают в организм чело­века самыми различными путями и вызывают метгемоглобинемию главным образом у мла­денцев.

Синдром Комли («метгемоглобинемия от колодезной воды») — гемиглобинемический цианоз, наблюдающийся у младенцев, развивается при наличии нитратов в питьевой воде. В тон­ком кишечнике под влиянием нитрифицирующих бактерий могут синтезироваться нитриты, которые всасываются. У взрослых также известно отравление питьевой водой (нитритами). Известны случаи потребления нитрита натрия вместо поваренной соли, случаи заболевания после употребления в пищу рыбы, кормленной нитритом натрия, после употребления шпи­ната или сока моркови, содержащих нитриты.

Экзогенную причину другой группы цианозов, вызванных метгемоглобинемией, установить не удается (эндогенные метгемоглобинемии, аутотоксическая метгемоглобинемия, синдром Стоквиса-Тальмы); речь идет о хроническом или о рецидивирующем цианозе.

Энтерогенная метгемоглобинемия развивается в основном при запорах; по мнению одних специалистов, она возникает в результате образования нитритов в процессе жизнедеятельности нитрифицирующих бактерий кишечника, по мнению других — под действием эндогенных хинонов.

Под названием гистоген­ной метгемоглобинемии описан тяжелый метгемоглобинемический цианоз, развивший­ся при тяжелом цистите как следствие всасывания нитритов, образовавшихся под действием нитрифицирующих бактерий, через пораженную стенку мочевого пузыря. Под влиянием анти­биотиков этот вид цианоза исчезал.

Кроме этих видов вторичной метгемоглобинемии известна первичная, врож­денная, доминантно наследуемая идиопатическая метгемоглобинемия, которая может быть принята, особенно у младенцев, за врожденный порок развития сердца или сосудов. Однако после тщательного обследования заболевание серд­ца может быть исключено. Врач должен обратить внимание на темно-корич­невый оттенок цианоза и его распространенность.

Этот вид цианоза усилива­ется на холоде, во время менструации и в период интеркуррентных заболеваний. При этом состоянии наблюдается лейкоцитоз и слабая полиглобулия, в неко­торых случаях отмечали и барабанные пальцы. Диагноз следует подкрепить лабораторными анализами.

Особая форма метгемоглобинемии — метгемоглобинемия М, при которой наблюдается патологический пигмент крови (гемоглобин М переходит в гемиглобин намного быстрее, чем нормальный гемоглобин А) и энзимопатия (отсутствие или недостаточное количество диафоразы), в результате чего гемиглобин, продуцируемый в нормальном количестве, не восстанав­ливается. Первая аномалия наследуется по доминантному типу, а вторая — рецессивно.

Наблюдалась идиопатическая нароксизмальная метгемоглобинемия, связанная с менструальным циклом, которая сопровождалась порфиринурией.

Во всех вышеописанных случаях на первый план выступает цианоз и бросается в глаза отсутствие одышки, заболеваний сердца и легких выявить не удается. Больные могут жаловаться на слабость, головную боль и сердцебиение. Если метгемоглобинемия вызвана нитритами, то кровяное давление может быть низким.

При затяжном течении метгемоглобинемии, особенно при семейных, наслед­ственных, идиопатических формах, наблюдаются барабанные пальцы. Диагноз ставится на основании определения содержания гемиглобина в крови.