Гемоглобин F — HbF

Гемоглобин F (HbF) имеет две альфа- и две гамма-цепи.

В норме уровень гемоглобина F до рождения снижается ниже 50%; постепенное снижение при­мерно до 5% к 5-месячному возрасту; после 2-летнего возраста уровень менее 2%.

Методы определения уровня гемоглобина F:

1. Флоуцитометрия
2. Электрофорез гемоглобина
3. Мазок периферической крови с окраской по Клейхауэру-Бетке

Наиболее точным и аккуратным методом определения гемоглобина F в настоящее время является флоуцитометрия с анти-HbF антителами.

Применение анализа на гемоглобин F

• Подсчет количества (в миллилитрах) фетальных эритроцитов в материнской крови при кровотечении в системе мать-плод. Норма менее 1%.
• У резус-отрицательных матерей с резус-положительным плодом анализ на гемоглобин F проводят для определения потребности и дозы резус-иммуноглобулина, в особенности при тупой травме живота, инвазивных процедурах (би­опсия ворсин хориона), предлежании или отслойке плаценты.

Уровень гемоглобина F (HbF) повышается при беременности у 25% женщин.

Факторы, влияющие на результат анализа на гемоглобин F

Ложно-позитивный результат на гемоглобин F может быть при гемоглобинопатиях (SS, SA, врожденная персистенция гемоглобина F).

Повышение уровня гемоглобина F

• Различные гемоглобинопатии. Около 50% пациентов с малой бета-талассемией имеют высокий уровень гемоглобина F; такой же высокий уровень обнаруживается практически у всех па­циентов с большой бета-талассемией.
• При серповидно-клеточной болезни гемоглобин F повышается до 30% и защищает клетки от деформации; поэтому у таких же младенцев с гомозиготным S-типом есть проблемы до 3-месячного возраста.
• Врожденная персистенция гемоглобина F: унаследованная персистенция повышенного HbF у взрослых без клинический манифестации развивается при множестве генетических повреждений (возможен аутосомно-доминантный тип наследования). Встречаемость менее 0,2%. Электрофорез гемоглобина показывает гемоглобин F менее 30% и гемоглобин А (НbА) 60-70%. Может быть панцеллюлярным или гетероцеллюлярным (HbF по­вышен только в некоторых эритроцитах), что заметно в мазке периферической крови с окраской по Клейхауэру-Бетке. Снижены MCV и MCHC.
• Ненаследственная рефрактерная нормобластическая анемия (1/3 пациентов).
• Пернициозная анемия (у 50% нелеченных пациентов); Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• Повышается уровень гемоглобина F после лечения и затем посте­пенно снижается в течение следующих 6 месяцев; у некоторых пациентов все же впоследствии остается легкий подъем.
• Минимальный подъем развивается примерно у 5% пациентов с другими типами мегалобластической анемии.
• У некоторых пациентов с лейкемией (особенно с ювенильной миелоидной лейкемией с гемоглобином F от 30% до 60%) наблюдается отсутствие резус фактора, быстрое фатальное течение, более ярко выражена тромбоцитопения и ниже общее количество лейкоцитов.
• Множественная миелома.
• Молярная беременность — хориоаденома.
• Пациенты с трисомией-13 или трисомией-21 (синдром Дауна).
• Приобретенная апластическая анемия (вследствие приема лекарств, воздействия токсических хи­микатов, инфекции, идиопатическая анемия); гемоглобин F возвращается в норму только после полной ремиссии и поэтому является надежным индикатором полного выздоровления. Прогноз благоприятнее у пациентов с высокими начальными уровнями гемоглобина F.
• При некоторых вирусных инфекциях (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр).

Снижение уровня гемоглобина F

В редких случаях множественных хромосомных аномалий (возможно C/D транслокация) уровень гемоглобина F снижается.