Наследственный пиропойкилоцитоз

 825
наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз — это редкая аутосомно-рецессивная гомозиготная разновид­ность наследственного эллиптоцитоза, которая развивается в раннем возрасте.

Врожденная тяжелая гемолитическая анемия отличается со всеми выраженно деформированными эритроцита­ми. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?». Особенно это касается:

  • фрагментированных форм,
  • микросфероцитов,
  • эллиптоцитов,
  • пикнотических форм.

Средний корпускулярный объем (СКО) при наследственном пиропойкилоцитозе низкий  и равен 55 — 74 фл.

Повышенная хрупкость клеток чрезвычайно выражена при инкубации в условиях температуры в диапазоне от 37 оС до 48 оС.

Повышенный гемолиз при наследственном пиропойкилоцитозе отмечается в присутствии глюкозы и без нее.

Костный мозг показывает выраженную неэффективную эритроидную гиперплазию.

Спленэктомия, хирургическое удаление седезенки, значительно уменьшает гемолиз.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий