Увеличение селезенки при заболеваниях органов кроветворения

При истинной полицитемии, реже — при эритроцитозе (полиглобулии) вследствие гиперемии, увеличенного распада красных кровяных телец и метапластического эритропоэза происходит увеличение селезенки. Когда отмечается увеличение гемоглобина и гематокрита, а также находят увеличенную селезенку, то в первую очередь следует думать о наличии истинной полицитемии.

При всех заболеваниях, протекающих с гемолитическими состояниями, возникает спленомегалия, степень которой может быть различной. Как правило, большая селезенка наблюдается при семейной гемолитической желтухе, при эллинтоцитозе, серповидноклеточной анемии, эритробластической анемии (Кули) и при заболеваниях гемоглобинурией (ночной гемоглобинурии Маркиафавы—Микели ).

При приобретенных гемолитических анемиях увеличение селезенки не является значительным, в большинстве случаев его вообще нет.

Увеличение селезенки при пернициозной анемии,  вероятно, так же имеет гемолитическую природу, как иногда и при анемии беременных. В случае гиперхромных анемий селезенка не увеличивается. Спленомегалия при анемии — почти всегда свидетельство инфекционной природы болезни. Увеличением селезенки сопровождается иногда и железодефицитная анемия.

Из состояний, сопровождающихся тромбопенией, при болезни Верльгофа селезенка обычно увеличена. Увеличение селезенки обнаруживается в некоторых случаях тромбоцитемии.

В одном случае тромбоцитемии увеличение селезенки было вызвано тромбозом селезеночной вены. У этого же больного развился тромбоз печеночной вены, возник синдром Бадда—Киари.

Наибольшую по размерам селезенку можно наблюдать при хроническом миелоидном лейкозе. При остром лейкозе увеличение селезенки незначительное. При лимфоидном лейкозе селезенка увеличивается умеренно. Однако, если заболевание протекает по лиенальному типу, то в этом случае селезенка может достигать значительных размеров, распространяясь до пупка или даже до таза. Эти заболевания, как правило, распознаются на основании характерной картины крови, а также результатов исследования пунктата грудины или селезенки, к чему иногда приходится прибегать.

Большая селезенка может быть обнаружена не только при спленогенной гранулоцитопении и анемии, но и при токсических, аллергических панмиелопатиях или таковых неизвестного происхождения, независимо от того, какое нарушение при этом доминирует: недостаток гранулоцитов или нарушение продукции эритроцитов (апластическая анемия). Размеры селезенки при этом не настолько увеличены, как при гиперсплении.

При миелофиброзе или миелосклерозе (миелоидная метаплазия) большая селезенка является следствием метаплазии. Эта болезнь, первичную форму которой относят к миелопролиферативным заболеваниям, сопровождается продукцией молодых эритроцитов и молодых лейкоцитов, костный мозг находится в состоянии аплазии.

В начале заболевания продукция эритроцитов может быть увеличена, число тромбоцитов повышено. Таким образом, в периферической крови могут быть выявлены ядерные эритроциты, миелоциты и даже миелобласты; печень, и особенно селезенка, увеличены. В более поздней стадии обычно развивается тяжелая анемия. Характерно повышенное содержание щелочной фосфатазы в лейкоцитах крови, на этом основании заболевание можно дифференцировать от хронического лейкоза.

В некоторых случаях миелоидная метаплазия сочетается с лейкозом, полицитемией, развивается из них или переходит в них. При установлении диагноза этого заболевания важно отличить метаплазию от опухолевой инфильтрации костного мозга, которая тоже может дать картину метаплазии. Обнаружение опухолевых клеток в пунктате грудины позволяет провести дифференциацию.

Клиническая картина этого заболевания иногда бывает очень пестрой: появляется желтуха, возможны боли в суставах, в иных случаях ведущим симптомом является тромбопеническая пурпура. Известна также острая, молниеносная форма болезни.В пунктате селезенки обнаруживается увеличенное число лимфоцитов, свыше 50 — 60% (при лейкозе — 5 — 25%). У части больных можно определить утолщение костей, сужающее полость костного мозга. Вследствие этого у ряда больных трудно произвести пункцию грудины. Обычно костный мозг беден клетками, опустошен, что выявляется даже при исследовании биоптата гребешка кости.

Вторичную форму заболевания может вызвать туберкулез или иная инфекция. Миелоидную метаплазию наблюдали у выживших жителей Хиросимы. Селезенка может быть увеличена и при вторичном миелосклерозе, например при болезни Альберс-Шенберга. Обычно селезенка не увеличена, если разрушение костного мозга вызвано метастазами опухоли. При проведении дифференциальной диагностики следует помнить о возможности лимфогранулематоза.

Увеличение селезенки наблюдается при болезни Ди Гульельмо — остром эритромиелозе, клиническая картина которого сходна с острым парамиелобластозным лейкозом. На деле это острый эритробластоз, при котором кроме появления атипичных эритробластов характерны также наличие парамиелобластов в костном мозгу, высокая температура, быстро развивающаяся анемия, увеличение печени и селезенки, повышенная кровоточивость. Болезнь быстро прогрессирует.

Описаны хронические формы, которые соответствуют хроническому эритробластозу Гейльмейера—Шера. Вторичный эритробластоз развивается под воздействием химических веществ, при тяжелых формах инфекций, под влиянием ионизирующего облучения, после тяжелой кровопотери, вследствие воздействий на иммуногематологический аппарат, при остеомиелосклерозе, при поражениях ретикуло-гистиоцитарной системы, при гемоглобинопатиях, при гемолитической болезни новорожденных, при анемии Якша—Гайема у младенцев, иногда при пернициозной анемии и злокачественных новообразованиях. Селезенка при этих формах вторичного эритробластоза в большинстве случаев увеличена.