Нейрофиброматоз

Невриномы могут покрывать всю кожу и на протяжении жизни все более размножаться. Этот невроматоз может сочетаться с целым рядом аномалий развития и с разнообразными симптомами, вызванными невриномами внутренних органов.

Может отмечаться локальный гигантский рост, даже аплазия, деформации грудной клетки, арахнодактилия и пр.

Тяжелой фор­мой заболевания является  центральный нейрофиброматоз, для которого харак­терны опухоли слухового нерва и конского хвоста, группа менингеальных симп­томов, свойственных объемным образованиям в головном мозгу, ганглиома зрительного нерва, а в части случаев — расстройства функции гипофиза — ги­поталамуса (карликовый рост, раннее половое развитие, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет).

Опухоли могут возникать на самых различ­ных участках нервной системы. Относительно часто отмечаются и опухоли в средостении (нейрофибросаркома). Встречается реноваскулярная гипертония, дисплазия почечной артерии — также с гипертонией, желудочно-кишечный полипоз. Часто болезнь Реклингхаузена сочетается с феохромоцитомой. Иногда отмечаются весьма полиморфные сочетания симптомов при рентге­нологическом исследовании.

Для бугристого склероза, или болезни Бурневилля—Прингла характерна аденома сальных желез — ряд мелких бородавочек, распространяющихся в форме бабочки с крыльев носа на лицо. Они напоминают вульгарные угри, но появляются в период полового созревания и пред­ставляют собой не ретенционные образования сальных желез, а родимые пятна, разрастания эпителия, содержащие сосуды.

В подкожном слое возникают фибромы, липомы, ангиомы (не невриномы!), а в нервной системе — глиомы. Для этого заболевания также характерны умс­твенная отсталость, пестрые неврологические симптомы (эпилептические припадки, спасти­ческие параличи, атрофия зрительного нерва). Под синдромом Бурневилля понимается сочета­ние бугристого склероза сосудов головного мозга, рабдомиомы сердца, фиброаденомы почек.

Такие кожные проявления, как опухоли, известковые узлы в результате кальциноза, крапивница, эритемы, экзантемы, ксантомы и пр. относятся к области дерматологии.