Семейный периодический паралич

Гипокалиемический семейный паралич

• Сывороточный калий понижен во время приступа.
• Может способствовать рабдомиолизу и миоглобинурии.
• Изменения ЭКГ:
• уровень калия в сыворотке примерно менее 2,0-2,5 мэкв/л вызывает удлинение сегмента ST главным образом из-за увеличения зубца U и уплощения зубца Т.
• В это же время выделение калия с мочой понижено.
• Сывороточные ферменты в норме.

Гиперкалиемический семейный паралич

Гиперкалиемический семейный паралич — аутосомно-доминантное расстройство, при котором повышение уровня калия в сыворотке вызы­вает мышечный паралич. Может быть спровоцировано физическими нагрузками или серьезны­ми погрешностями в диете. Приступам предшествует миотония либо проявляется между при­ступами.

Изменения ЭКГ:

• уровень калия в сыворотке примерно более 6,5 мэкв/л вызывает заострение сегмента Т;
• уровень калия в сыворотке примерно более 7-8 мэкв/л вызывает исчезновение Р-зубца и удлинение PR-интервала;
• уровень калия в сыворотке примерно более8—10 мэкв/л вызывает синусоподобные волны, заостре­ние зубца Т, исчезновение зубца Р-сегмента; возможна остановка сердца.

Типы периодических параличей

	Гипокалиемический (семейный, спорадиче­ский, ассоциирован­ный с гипертиреозом)	Гиперкалиемический (эпизодическая наследственная адинамия)	Нормокалиемический
Индуцирующий агент	глюкоза, инсулин, АКТГ, ДОКСА, адрена­лин	КСl	КСl
Уровень сыворо­точного калия во время приступа	понижен	кратковременно повы­шен	в норме или немного понижен
Экскреция калия с мочой	понижена	в норме	понижена