Классификация бесплодия, основанная на локализации нарушений или их этиологии и патогенезе

Бесплодие и гипогонадизм — всего лишь сим­птомы множества различных патологических со­стояний, рассматриваемых в других статьях на сайте pro-analizy.ru. Чтобы поставить правильный диагноз, врач дол­жен уметь оценивать малейшие нюансы этих сим­птомов и использовать соответствующие диагно­стические приемы.

В андрологии, как и в любой другой области медицины, максимально точный диагноз — необходимое условие выбора опти­мального метода лечения. Без знания патологиче­ской основы заболевания правильное лечение не­возможно.

Причины мужского бесплодия и гипогонадизма могут локализоваться на разных уровнях. Могут быть повреждены сами яички, выносящие семенные про­токи или дополнительные половые железы и меха­низмы семяизвержения, но патология может крыться и в центральных структурах — гипоталамусе и гипо­физе, равно как и в органах-мишенях андрогенов.

Поэтому первый принцип классификации нарушений мужской фертильности и гипогонадизма — то­пографическая локализации их причин. Второй принцип — природа причины, т.е. эндокринная, генетическая, воспалительная и т.д.

В этой статье используется именно такая класси­фикация. Общая ее схема приведена в таблице ниже, где указаны также диагностические критерии, позво­ляющие решить, приводит ли данное нарушение к андрогенной недостаточности, бесплодию или тому и другому.

Классификация нарушений функции яичек, основанная на локализации причин

Локализация нарушения	Нарушение	Причина	Андрогенная недостаточность	Бесплодие
Гипоталамус/гипофиз	Синдром Калманна	Врожденные нарушения секреции ГнРГ; дефект гена Kal-X	+	+
Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм	Врожденные нарушения секреции гонадотропин рилизинг-гормона	+	+
Синдром Прадера-Лабхарта-Вилли	Врожденные нарушения секреции гонадотропин рилизинг-гормона	+	+
Конституциональная задержка полового развития	Отставание биологических часов	+	+
Вторичные нарушения секреции ГнРГ	Опухоли, инфильтраты, травмы, облучение, нарушения кровообращения, голодание, системные заболевания	+	+
Гипопитуитаризм	Опухоли, инфильтраты, травмы, облучение, ишемия, операция, мутации рецептора гонадотропин рилизинг-гормона	+	+
Синдром Паскуалини	Изолированная недостаточность ЛГ	+	(+)
Гиперпролактинемия	Аденомы, лекарственные инаркотические вещества	+	+
Яички	Врожденная анорхия	Утрата яичек в эмбриональномпериоде	+	+
Приобретенная анорхия	Травмы, перекрут, опухоли,инфекции, операции	+	+
Неопущение яичек	Недостаточность тестостерона или антимюллерова гормона; врожденные анатомические дефекты	(+)	+
Варикоцеле	Венозная недостаточность?	(-)	+
Орхит	Инфекции и разрушениезародышевого эпителия	(-)	+
Сертоли-клеточный синдром	Врожденная	—	+
Блокада сперматогенеза	Врожденная/ приобретенная	—	+
Глобозооспермия	Отсутствие акросомы	—	+
Синдром неподвижных ресничек	Отсутствие динеиновых ручек	—	+
Синдром Клайнфельтера	Хромосомная аномалия	+	+
46ХХ-мужчины	Транслокация участка Y-хромосомы	+	+
47ХУУ-мужчины	Нарушения мейоза	(+)	(+)
Синдром Нунан	Врожденная	+	+
Структурные аномалии хромосом	Делеции, транслокации	—	+
Персистенция маточных труб	Мутации рецептора антимюллеровагормона	—	(-)
Дисгенезия гонад	Генетические нарушениядифференцировки гонад	+	+
Гипоплазия клеток Лейдига	Мутации рецептора ЛГ	+	(+)
Мужской псевдогермафродитизм	Ферментативные нарушения синтеза тестостерона	+	+
Истинный гермафродитизм	Генетические нарушения дифференцировки гонад	+	+
Опухоли яичка	Врожденная/приобретенная?	+	+
Нарушения, вызванные экзогенными факторами или системными заболеваниями	Лекарственные вещества, об­лучение, перегревание, ток­сины, цирроз печени, почеч­ная недостаточность	+	+
Идиопатическое бесплодие	?	—	+
Эфферентные семенные пути идополнительные половые железы	Инфекции	Бактерии, вирусы, хламидии	—	+
Непроходимость	Врожденные аномалии, инфек­ции, вазэктомия, аппендэктомия, грыжесечение, трансплантация почки	—	+
Муковисцидоз	Мутации гена CFTR	—	+
Врожденная двусторонняя аплазия семявыносящего протока	Мутации гена CFTR	—	+
Синдром Юнга	Отравление ртутью?	—	+
Дефекты разжижения	?	—	+
Иммунологическое бесплодие	Аутоиммунные нарушения	—	+
Дефекты семяизвержения	Эктопия уретры	Врожденная	—	(+)
Деформации полового члена	Врожденная/ приобретенная	—	(+)
Эректильная дисфункция	Мультифакторный генез	(+)	(+)
Нарушение эякуляции	Врожденная/ приобретенная	—	+
Фимоз	Врожденная/ приобретенная	—	(+)
Органы-мишениандрогенов	Тестикулярная феминизация	Полный дефект андрогенных рецепторов	+	+
Синдром Рейфенштейна	Неполный дефект андрогенных рецепторов	+	+
Шалевидная мошонка с гипоспадией	Неполный дефект андрогенных рецепторов	+	+
Бульбоспинальная атрофия мышц	Дефект андрогенных рецепторов	(+)	—
Промежностно-мошоночные гипоспадии с псевдовлагалищем	Недостаточность 5α-редуктазы	+	+
Резистентность к эстрогенам	Дефект эстрогенных рецепторов	(-)	(-)
Эстрогенная недостаточность	Недостаточность ароматазы	(-)	(-)
Гинекомастия	?	(+)	(-)
Андрогенная алопеция	?	—	—

Кроме этой «вертикальной» классификации необходимо учитывать и такие ситуации, когда те или иные факторы действуют сразу на нескольких уровнях или имеет общепатологическое значение. Так, общие и системные заболевания могут одно­временно действовать на всех или многих из вы­шеперечисленных уровней, сказываясь на функ­ции яичек и фертильности. Поэтому такие заболе­вания следует рассматривать отдельно.

Влияние токсинов и других факторов вне­шней среды изучено недостаточно и требует даль­нейших детальных исследований. Имеющиеся по этому вопросу данные освещаются в специальной статье ниже. При любом заболевании су­щественная роль принадлежит психологическим факторам; в ряде случаев именно они становится причиной патологии. Кроме того, существует много больных, у которых вообще не удается установить причину бесплодия.

В таких случаях говорят об идиопатическом бесплодии, которое, по всей вероятности, представляет собой гетерогенную группу патоло­гических состояний, имеющих совершенно разные причины. Их выяснение, требующее самых тща­тельных исследований, составляет важнейшую за­дачу андрологии. Параметры эякулята у больных этой группы могут быть нормальными или почти нормальными.

В последнем случае используют термины олиго-, астено— или тератоспермия по результатам спермограммы. Эти чисто симптоматические определения не имеют отношения к патофизиологии состояния. Поэтому идиопатическое бесплодие будет рассмотрено в статье, посвященной терапевтическим мероприя­тиям.

Проблема фертильности имеет ряд специальных аспектов, в частности бесплодие у пожилых мужчин и генетические риски для их потомства. Эндокрин­ные сдвиги и возможность заместительной гормо­нальной терапии в старости привлекают все боль­шее внимание.

Многие годы нарушения половой дифференци­ровки обозначались как гермафродитизм. Посколь­ку промежуточные формы между совершенно нор­мальным фенотипом и гермафродитизмом не всегда очевидны, а причины нарушения половой диффе­ренцировки поддаются вышеописанной классифи­кации, не стоит рассматривать гермафродитизм как нозологическую форму.

При общении с пациентами этот травмирующий термин не следует применять и по психологическим соображениям. Лучше использовать терминологию, основанную на патофизиоло­гических предпосылках.