Аномалии количества и качества лейкоцитов

Аномалии количества и качества лейкоцитов определяются во время исследований и в зависимости от результатов свидетельствуют о различных заболеваниях и отклонениях.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз характеризуется снижением числа гранулоцитов в крови и костном мозге.

• При острых фульминантных формах агранулоцитоза число лейкоцитов не превышает 2000/мкл, иногда увеличивается до 50/мкл.
• Гранулоциты при агранулоцитозе составляют от 0% до 2% . В гранулоцитах может быть пикноз или вакуолизация.
• При хронических или рекуррентных формах агранулоцитоза число лейкоцитов снижается до 2000/мкл, гранулоцитопения менее выражена.
• Имеет место относительный лимфоцитоз и иногда моноцитоз.
• В костном мозге отсутствуют клетки гранулоцитарного ряда, но эритроидные и мегакариоцитарные ростки без патологии.
• Скорость оседания эритроцитов повышена.
• Уровень гемоглобина, число и морфология эритроцитов, число тромбоцитов и коагуляционные те­сты в норме.
• Лабораторные данные при инфекции.

Причины агранулоцитоза

• Периферическая деструкция палочко-ядерных лейкоцитов (часто связано с приемом лекарств).
• Бурный сепсис.
• Более генерализованная недостаточность костного мозга (см. Апластическая анемия). Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Аномалия Олдера — Рейли

При аномалии Олдера-Рейли появляются тяжелые, грубые, метахроматично-окрашиваемые цитоплазматические гранулы (мукополисахариды в лизосомах) в нейтрофилах и некоторых лимфоцитах и мо­ноцитах. Такие клетки в крови присутствуют непостоянно, но в костном мозге видимы всегда.

Данная аномалия ассоциирована с мукополисахаридозом. Иногда могут встречаться у здоровых людей.

Аномалия Джордана

Аномалия Джордана довольно редкая, характеризуемая жировыми включениями в цитоплазму всех нейтрофилов, большинства моноцитов, некоторых базофилов и эозинофилов, случайных лимфоцитов.

От 3 до 10 вакуолей видны в нейтрофилах при окраске суданом III. Меньшее количество вакуолей содержится в миелоидных клетках костного мозга, начинающихся с промиелоцитов.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса

Гистиоцитоз клеток Лангерганса — это расстройство прежде называли гистиоцитозом X. Представляет собой редкую пролиферативную аномалию макрофагов.

Эозинофильная гранулема

• Эозинофильная гранулема манифестирует повреждением одной или нескольких костей.
• Диагностически значимой является биопсия кости.
• При этом может быть повышена скорость оседания эритроцитов и умеренный лейкоцитоз.
• Специфичные лабораторные данные отсутствуют.

Болезнь Леттерера-Сиве

Болезнь Леттера-Сиве — это быстро прогрессирующее, часто со смертельным исходом у детей заболевание.

Лабораторные данные указывают на инфильтрацию кожи и других органов, например:

• костный мозг — прогрессирующая нормоцитарная нормохромная анемия;
• в связи с тромбоцитопенией появляется гемморагический синдром;
• гиперспленизм, инфекция, вовлечение печени в патологический процесс;
• диагностическая биопсия кости, кожи, лимфатических узлов показывает характер­ные повреждения.

Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера

Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера — реактивная пролиферация макрофагов неизвестной этиологии, обусловливающая триаду:

1. дефек­ты черепа,
2. экзофтальм,
3. несахарный диабет.

Постановка диагноза болезни Хенда-Крисчена-Шюллера проводится после гистологического исследования пораженных тканей (особенно костной).

• Могут присутствовать анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
• Несахарный диабет развивается у 50% пациентов.

Острый инфекционный лимфоцитоз

Острый инфекционный лимфоцитоз может быть связан с воздействием вирусов Коксаки, ECHO и аденовирусной инфекцией.

• Резко повышенное число лейкоцитов (обычно 20 000 — 50 000/мкл) обусловлено лимфоцитозом (60­ — 90%); лимфоциты мелкие, нормальной формы.
• Часто возникает эозинофилия.
• Гетерофильная агглютинация отрицательная.

Периодическая (циклическая) нейтропения

Периодическая нейтропения — едкое аутосомно-доминантное состояние с ускоренным апоптозом развивающихся нейтрофилов. Периодическая нейтропения также встречается как приобретенная патология с клональной пролиферацией больших гранулярных лимфоцитов.

• Нейтропения возникает регулярно, каждые 10 — 35 дней, длится 3 — 6 дней.
• Число лейкоцитов от 1000 до 1500/мкл, а количество гранулоцитов при этом может снижаться до 0%.
• Диагноз периодической (циклической) нейтропении ставят после серийного подсчета нейтрофилов 2 — 3 раза в неделю и в течение 6 не­дель (как минимум).
• Кроме того может наблюдаться колебание уровня моноцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
• Лабораторные данные при циклической нейтропении свидетельствуют о бактериемии в течение нейтропенического периода.

Наследственная гигантская нейтрофилия

Наследственная гигансткая нейтрофилия — очень редкая, но не патологическая аутосомно-доминантная аномалия.

• Около1- 2% нейтрофилов вдвое крупнее обычных и содержат 6 — 10 ядерных долей.
• У женщин придат­ки в виде барабанных палочек обычно дублированы.
• Ассоциированные аномалии отсутствуют.
• Приобретенная гигантская нейрофилия форма может встречаться при миелопролиферативной болезни, острой миелогенной лейкемии, терапии алкилирующими средствами.

Наследственная гиперсегментация нейтрофилов

Наследственная гиперсегментация нейтрофилов — редкое не патологическое аутосомно-доминантное состояние.

• При наследственной гиперсегментации нейтрофилов необходима дифференциальная диагностика от дефицита фолиевой кислоты и витамина В₁₂.
• Гиперсегментация нейтрофилов носит по­стоянный характер.
• У большинства нейтрофилов четыре или более долей.
• У больше 10% гетерозиготов и у 30% гомозиготов нейтрофилы состоят из свыше 5 долей.
• Число барабанных палочек у женщин мо­жет также быть повышено.
• Схожее не патологическое состояние существует, но при этом развивается патология в эозинофильных гранулоцитах (наследственная гиперсегментация эозинофилов).
• Гиперсегментация также может быть почти у каждого пациента с хроническим почеченым заболе­ванием с АМК более 30 мг/дл свыше трех месяцев.

Аномалия Пельгера-Хюэта

Аномалия Пельгера-Хюэта — обусловлена аутосомно-доминантной мутацией в хромосоме 1 q42.1.

• Это гетерозиготная аномалия лейкоцитов без клинических проявлений.
• В ядрах больше 80% гранулоцитов наблюдается гиперсегментация, придающая им форму пенсне, стерж­ня, гантели или земляного ореха; присутствуют и в перефирической крови, и в костном мозге.
• Сгущенный (зрелый) пикнотический хроматин явно виден в ядрах гранулоцитов, лимфоцитов, в эозинофилах, базофилах, моноцитах и костномозговых метамиелоцитах и палочкоядерных нейтрофилах.
• У гетерозиготов 1 — 2 доли в ядре; у гомозиготов ядро единообразное несегментированное.
• Цитоплазматическое созревание в норме.
• У таких женщин отсутствуют глыбки полового хроматина.
• Приобретенные псевдоаномальные изменения представляют собой диспластическое созревание ядра и цитоплазмы; эти процессы меньше доминируют и ядерный хроматин незрелый.

Аномалия Пельгера-Хюэта может встречаться в случаях:

• острые и хронические миелопролиферативные расстройства (может быть продромальный период), НХЛ, миелодиспластический синдром (предсказывает плохой прогноз), болезнь Ходжкина и др.; не встречается при острой или редко при хронической лимфоцитарной лейкемии;
• может транзиторно присутствовать при острых инфекциях – лейкемоидные реакции, гранулоцитоз, туберкулез, ВИЧ грипп, малярия;
• после приема лекарств – колхицин, сульфонамид, ибупрофен, вальпроевая кислота, алкилирующие препараты;
• негематологические расстройства – системная красная волчанка, микседема.