Коагулопатии при дефиците факторов свертывания

Для всех коагулопатий, сопровождающихся дефицитом фактора свертывания характерно удлинение частичного тромбопластинового времени, исключение составляют случаи дефицита VII и VIII факторов свертывания. Если определить протромбиновое время и время кровотечения, то на основании полученных данных можно выделить следую­щие подгруппы:

1. Частичное тромбопластиновое время удлинено, но протромбиновое время нормальное, как и время кровотечения, значит, речь может идти о дефиците VIII, IX, XI или XII фактора. Наиболее частым является дефицит VIII фактора, или гемофилия, затем следует дефицит IX фактора, или болезнь Кристмаса, гемофилия В, после него дефицит XI и XII факторов — гемофилия С. При всех этих состояниях время свертывания показывает отклонение от нормы, проба с консумпцией протромбина положительна. Дефицит XII фактора легко исклю­чить на том основании, что он не вызывает видимых кровотечений. Перечис­ленные заболевания составляют 95% всех врожденных коагулопатий.

Гемофилией обычно болеют мужчины, но в исключительных случаях она может наблюдаться и у женщин: если они рождены от брака мужчины, страда­ющего этой болезнью, и женщины-переносчика этого заболевания. Кровоточивость обычно отмечается сразу же после рож­дения; ее легко определить по непрекращающимся кровотечениям при малей­ших повреждениях (например, после удаления зуба). Наблюдаются подкожные и внутримышечные кровоизлияния, гематомы, особенно распространенные кровоизлияния в суставы (гемофилическая артропатия), иногда кровоизлияния принимают форму псевдоопухолей. Встречаются случаи гематемезиса, мелены.

Наиболее характерный признак — удлинение времени свертывания крови. Если же свертывание произошло, то ретракция сгустка нормальна. Число лейкоци­тов и тромбоцитов обычно повышено. Если свертывание под действием антигемофильного глобулина не изменяется, то речь идет о болезни Кристмаса. Дефицит этого глобулина отмечается и при болезни Виллебранда, однако при ней может быть выявлена и тромбопатия.

Диагностировать гемофилию С и D (дефицит плазменного предшественника тромбопластина (ППТ) и XII фактора) можно только на основании лабораторных исследований. Гемофилия В встречается и при нефрозе, в таком случае это при­обретенное заболевание.

2. Если удлинено частичное тромбопластиновое время (РТТ) и протромбиновое время, то речь может идти о дефиците протромбинового комплекса (II, V, X факторы) или фибриногена. Наследственные формы таких коагуло­патий встречаются очень редко, а приобретенные формы часты. Следовательно, удлинение протромбинового времени в любом случае должно вызывать по­дозрение на приобретенное расстройство свертывания крови.

Фибриноген определяется в плазме, на дефицит его указывает и очень низкая скорость оседания эритроцитов (СОЭ). При дефиците фибриногена проба с консумпцией протромбина отрица­тельна, при всех же иных коагулопатиях этой группы она положительна.

Врожденная форма дефицита протромбина отмечается редко. Это заболевание, напоминающее гемофилию.

Приобретенная гипопротромбинемия — заболевание печени, которое может возникнуть в результате недостатка витамина К или развиться в результате приема производных дикумарина или других антикоагулирующих средств по­добного действия (ятрогенная форма). Дефицит протромбина может отме­чаться и в результате действия салицила.

Дефицит витамина К — результат плохого всасывания, особенно часто он возникает при плохом всасывании жиров (например, при механической желтухе, когда желчь не попадает в кишечник, или при синдроме спру). Синтез витамина К в кишечнике может снизиться и под действием антибиотиков. В таких случаях при парентеральном введении витамина К содер­жание протромбина становится нормальным. Если же этого не происходит, то речь идет о бо­лезни печени.

Дефицит протромбина чаще всего наблюдается при заболева­ниях печени, сопровождающихся желтухой, при острых и хронических гепатитах, циррозе печени, при состояниях, протекающих с печеночной комой.

Дефицит акцелерина обычно проявляется в форме парагемофилии, болезни Оврена (дефицит V фактора). Это болезнь, наследуемая по доминантному типу, при ней не удается нормализовать время свертывания введением вита­мина К или протромбина. Но если к патологически измененной плазме до­бавить здоровую плазму, хотя и лишенную протромбина, но содержащую V фактор, то протромбиновое время нормализуется. Удлинено и время рекальцификации. Использование протромбина замедлено, иногда удлинено и время кровотечения.

Приобретенная форма заболевания отмечается при инфекционных болезнях, расстройствах всасывания, лейкозах, заболеваниях печени.

Клиническая картина болезни напоминает гемофилию, но болезнь не явля­ется избирательной для мужского пола. Наряду с названными факторами при диагностике может иметь значение и проба с генерацией тромбопластина.

Дефект Стюарта-Прауэра (дефицит V фактора) вызывает заболевание, клинически напоминающее гемофилию. У женщин часто наблюдаются тяже­лые менструальные кровотечения. Для диагностики важно, что тромбопластиновое время не нормализуется даже под действием тромбопластина, получен­ного из змеиного яда или из ткани головного мозга; время рекальцификации удлинено; патологически изменено и использование протромбина.

1. Если протромбиновое время удлинено, а частичное тромбопластиновое время нормальное, время кровотечения и свертывание нормальны, то расстройство свертывания, очевидно, вызвано дефицитом VІІ или XІІІ факторов. В та­ких случаях обычно ставится диагноз гипопроконвертииемии (дефицит VII фак­тора). Это редкое заболевание, наследуемое по доминантному признаку, оно встречается как у мужчин, так и у женщин и сопровождается кровоизлияниями в суставы. Диагностировать болезнь легко, поскольку это единственная коагулопатия, при которой протромбиновое время удлинено, а частичное тромбо­пластиновое время нормальное. Нормальна и консумпция протромбина.
2. При дефиците XIII фактора пробы свертывания обычно отрицательны. Характерно, что сгусток растворяется в определенных веществах (например, в мочевине).