Гепатоспленомегалия

Заболевания печени, протекающие с увеличением селезенки обобщены под общим названием гепатолиенальных заболеваний. К этой группе болезней относятся различные формы гепатитов и циррозов печени, холангиты, а также болезни, собранные под общим названием синдрома Банти.

Как правило, для всех этих заболеваний характерны положительные результаты белковых и функциональных проб печени; часто с помощью электрофореза или других методов можно обнаружить изменение белков сыворотки крови. В части случаев с увеличением селезенки изменяется и ее функция (гиперспления).

 Обычно при гепатолиенальных заболеваниях раньше или позже появляется желтуха; если отмечается повышение давления в портальной вене, то речь может идти о вне- или внутрипеченочной блокаде. Наибольших размеров печень достигает при внутрипеченочной блокаде,  однако печень может быть увеличена до значительных размеров и при закупорке ветвей печеночной вены при синдроме Бадда-Киари или при синдроме Крювелье-Баумгартена, возникающем в случае незаращения пупочной вены. Как при синдроме Бадда-Киари, так и при синдроме Крювелье-Баумгартена у больного развивается хорошо видимая сеть подкожных вен («голова Медузы»).

Одновременное увеличение печени и селезенки можно наблюдать при гематологических заболеваниях (гемолитические анемии, лейкозы, перпициозная анемия, полицитемия) и при более редких болезнях (миелофиброз, остеосклероз, болезнь ди Гульельмо, макроглобулинемия, талассемия).

Одновременно с селезенкой печень увеличивается при болезнях, связанных с депонированием в ее тканях различных веществ. Наиболее важные из этих болезней приводятся ниже.

Гемохроматоз распознается на основании наличия у больного темно-желтой окраски кожи («бронзовый диабет»), симптомов цирроза печени, диабета; в сыворотке крови обнаруживается высокое содержание железа. Диагноз может быть уверенно поставлен только после гистологического исследования пунктата печени или материала, полученного при иссечении кожи (положительная реакция на железо).

Болезнь Гоше — липоидоз, распознающийся на основании обнаружения в костном мозгу клеток Гоше. Характерны общая слабость, увеличение лимфатических желез, гиперспления, повышенная кровоточивость.

Часто первым признаком этого заболевания является гиперспления (главным образом, тромбопения, иногда тромбопатия). При костной форме активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови увеличивается, описаны также случаи увеличения активности кислой фосфатазы. При постановке диагноза можно учитывать снижение активности бета-глюкозидазы в лейкоцитах периферической крови. Болезнь иногда носит семейный характер.

Болезнь Ниманна—Пика — липоидоз детского возраста, который сопровождается снижением веса тела, отставанием в умственном развитии, анемией, увеличением лимфатических желез, симптомами со стороны нервной системы, окрашиванием сетчатки в серо-белый цвет, с красным пятном на макуле.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена — липоидоз, сопровождающийся изменением костей, эндокринными нарушениями (несахарный диабет, адипозогснитальная дистрофия, нарушения роста), пучеглазием. Варианты этой болезни — синдром Лemmepepa—Сиве и эозинофильная гранулема.

Амилоидоз. Заболевание развивается вследствие хронических гнойных очагов, остеомиелита, туберкулеза, миеломы; редко бывает первичным. Характерны почечные поражения (амилоидный нефроз, значительная протеинурия), заболевания кишечника (понос), макроглоссия, положительная проба Беннхольда с конгоротом.

Проба с конгоротом: 12 мл 0,75% раствора конгорота вводится внутривенно. Через час после введения в случае амилоидоза более 60% краски исчезает из крови (в моче краска тоже не появляется).

При постановке диагноза этой болезни может быть использована биопсия прямой кишки. Описаны формы амилоидоза, сопровождающиеся переломом позвонков, полиневритом, диффузным амилоидозом легких, моноклональной гаммапатией.

Гепатоспленомегалию можно обнаружить при гиперлипопротеинемиях, например первого типа (ранее называвшегося болезнью Бюргера Грютца, или эссенциальной гиперлипемией), или второго типа (устаревшее название — семейная гиперхолестеринемия). Характерно увеличение бета-липопротеинов, гиперхолестеринемия и большое количество ксантелазм.

Галактоземия — очень редко встречающееся нарушение обмена веществ; характерно, что галактоземия и галактозурия сопровождаются отставанием в умственном развитии, образованием катаракт, азотемией, протеинурией, анемией, асцитом. Нарушение возникает вследствие дефицита фермента трансферазы, что можно определить спектрофотометрическим исследованием эритроцитов.

Нарушение отложения гликогена не сопровождается увеличением селезенки.

Гепатоспленомегалию можно обнаружить при лимфогранулематозе, ретикулезе, сифилисе, малярии, бруцеллезе, кала-азаре, инфекционном мононуклеозе, гистоплазмозе, актиномикозе, токсоплазмозе, при саркоидозе Бека, некоторых нарушениях развития (например, при гаргоилизме).