Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия, спру нетропическая, стеаторея идиопатическая) — аутоиммунное мультисистемное нарушение (проявляется в желудочно-кишечном тракте), к которому есть ге­нетическая предрасположенность и которое проявляется повышенной чувствительностью к глиадииовой фракции глютена (непереносимость белка пшеницы, ржи, ячменя, овса), выработ­кой специфических антител к его компоненту глиадину и появлением аутоантител к тканевой трансглутаминазе (tTG). В результате возникают мальабсорбция и аутоиммунные процессы.

Диагностические критерии целиакии

1. Предположительные

• положительные серологические тесты
• биопсия –указывает на наличие целиакии

2. Окончательные

• исчезновение симптомов после назначения безглютеновой диеты, нормализация серологических показателей и данных биопсии (на выбор)

Результаты анализов при целиакии

1. Серологические тесты (не производят при безглютеновой диете)

• Иммуноферментное определение антител IgA к эндомизию (ЕМА) методом твердофазового ИФА; является тестом выбора для подтверждения диагноза и отбора пациентов с риском за­болевания. (Эндомизий — это рыхлая волокнистая соединительная ткань, окружающая скелет­ное мышечное волокно).
• Иммуноферментное определение набором твердофазового ИФА антител IgA к тканевой трансглутаминазе (ТТГ). Ложно-отрицательные результаты могут быть получены при дефиците IgA (выявляется у 2,5% пациентов с целиакией, соответствующий тест на IgG у них может быть информативным). Более воспроизводимый тест, чем ЕМА-тест.
• Иммуноферментное определения антител IgA к глиадину набором ИФА можно заменить более чувствительными тестами. Антитела IgA к глиа­дину перестают определяться через 3-6 месяцев после исключения глютеина из диеты; тест может быть использован для контроля за диетой. Наиболее показательный маркер у детей 3-летнего возраста. Глиадин является компонентом глютена.
• Ложно-отрицательные результаты могут наблюдаться у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию.
• Если у пациента наблюдается дефицит IgA, следует применять тесты IgG-tTG или IgG-EMA.

2. Биопсия тощей кишки является диагностическим золотым стандартом целиакии, указывая на характер­ные, хотя и неспецифичные, изменения слизистой. Постановка диагноза является существен­ным фактором; пациента не следует подвергать пожизненной диете без гистологического иссле­дования слизистой. Ложно-отрицательные результаты могут указывать на мозаичное располо­жение патологических изменений.

3. Окончательный диагноз целиакии может потребовать четкого клинического ответа на 3-9-месячную безглютеновую диету, предпочтительно произвести гистологическое подтверждение восстановления нормального состояния слизистой при повторной биопсии. Если диагноз целиакии сомнителен и при стро­гом соблюдении диеты, то биопсию следует повторить для исключения лимфомы желудочно-кишечного тракта, лямблиоза, гипогаммаглобулинемии и других причин атрофии ворсинок; тогда диету следует поменять.

4. Определение глютена более не считается значимым для постановки диагноза целиакии. Он определяется, если диагноз неточный или не подтвержден биопсией до исключения глютена из диеты.

5. Стеаторея, подтвержденная положительной окраской Суданом на жир в двух или более образцах кала или количественным определением жира в 72-часовом образце смешанного кала.

6. Тест на толерантность к D-ксилозе выявляет мальабсорбцию, обусловленную нарушением транс­порта через поврежденную слизистую в отличие от нарушения пищеварения в просвете кишки. Нормальный показатель у многих пациентов с невыраженной или умеренной степенью заболе­вания.

Мальабсорбция может вызывать дефицит фолатов с мегалобластозом костного мозга и дефицит железа с умеренной гипохромной микроцитарной анемией. Целиакию всегда следует предпола­гать при дефиците железа или микроцитарной анемии. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Может также развиться коагулопатия вследствие дефицита витамина К, гипокальциемии и дефицита витамина D, что приводит к осте­омаляции. У пациентов с необъяснимой диареей или мальабсорбцией следует исключить спру слепой кишки с помощью биопсии тонкой кишки.

При целиакии могут присутствовать лабораторные данные, указывающие на часто ассоциированные аутоиммунные заболевания, на­пример щитовидной железы, печени, сахарный диабет I типа, герпетиформный дерматит 20% пациентов с целиакией), болезнь Аддисона, артрит, а также на заболевания типа селективный IgA-дефицит; гипоспленизм, Т-клеточная лимфома тонкой кишки, кроме того, на синдром Дау­на, IgA-нефропатия, воспалительные заболевания кишечника.

Необходимо обследовать пациен­тов прицально на целиакию со стеатореей, мальабсорбцией или аутоиммунными заболеваниями.

Человеческий лейкоцитарный антиген, вариант DQ2, наличествует примерно у 95% боль­ных; человеческий лейкоцитарный антиген DQe — у 5% больных; отсутствие их фактически исключает диагноз целиакии.