Болезнь HbS/HbC — подвид серповидно-клеточной анемии

Болезнь HbS/HbC — это тяжелая серповидная болезнь, яв­ляющаяся промежуточным звеном между серповидно-клеточной болезнью и носительством признака серповидно-клеточности.

Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Результаты анализов

1. Электрофорез гемоглобина:

• гемоглобин А (НbА) отсутствует;
• гемоглобин S и C (HbS и НbС) присутствуют в равных количествах от 30 — 60%;
• гемоглобин F (HbF) до 7%.

2. При исследовании мазка крови:

• тетрагональные кристаллы внутри эритроцитов у 70% пациентов;
• MCV обычно снижен или в норме, но MCHC высокая;
• плотные и угловатые клетки эритроцитов встречаются чаще, чем ти­пичные серповидные клетки, в которых гемоглобин в большей мере сконцентрирован в одном участке, чем в другом;
• до 85% мишеневидных эритроцитов.

Тест на образование серповидно-клеточных эритроцитов положителен.

Анемия при болезни HbS/HbC колеблется от легкой до умеренной, нормохромная, нормоцитарная.

Важный диагностический критерий болезни HbS/HbC— присутствие мишеневидных клеток с нормальным MCV.

Другие данные, например, общего анализа крови, такие же, как при серповидно-клеточной анемии, хотя менее выражена деструкция эритроцитов, степень анемии и прочие признаки. Клинически заболевание HbS/HbC протекает менее тяжело. Гематологические кризы могут обусловить выраженное падение числа эритроцитов, что случается при болезни HbSS.