Бронзовый цвет кожи при различных заболеваниях

Большая часть патологических видов пигментации кожи связана с повышен­ной продукцией меланина (меланоз), что может быть связано с повышенной ак­тивностью тирозиназы при усиленном выделении меланоцитостимулирующего гормона. Недостаток тирозиназы приводит к местному или общему недостатку пигментации (витилиго, альбинизм).

Меланоцитостимулирующий гормон продуцируется базофильными клетками передней доли гипофиза; с помощью биохимических методов, электрофореза его можно отделить от адренокортикотропного гормона (АКТГ): у животных этот гормон является продуктом клеток средней доли гипофиза, но в по­следнее время его обнаружили и в гипоталамусе.

Инъекциями чистого меланоцитостимулирующего гормона у людей можно вызвать усиленную пигментацию, образование родимых пятен. Стероиды коры надпочечников препятствуют продукции этого гормона; при недостаточности коры надпочечников (при болезни Аддисона) ингибирующее действие стероидов отсутству­ет, содержание меланина в коже повышается.

В некоторых случаях в коже откладывается не меланин, а другие окрашенные продукты обмена веществ, например гемосидерин или серебро (аргироз), послед­нее может попасть в организм и из внешней среды.

При болезни Аддисона цвет кожи больного может варьировать от светло-коричневого до синевато-серого и коричневато-бронзового. Цвет кожи совер­шенно не зависит от тяжести болезни и ее продолжительности, нередко наблю­дается болезнь Аддисона вообще без пигментации кожи («белая болезнь Адди­сона» в результате гипофизарной гипадрении).

В отдельных случаях пигмента­ция кожи проявляется в виде пятен. Коричневая пигментация чаще появляется на открытых участках тела: на руках, лице, затылке, особенно в бороздах ла­доней. Особенно сильно окрашиваются пигментированные участки кожи: грудной сосок, околососковый кружок, подмышки, кожа половых ор­ганов, белая линия живота от пупка до лобка, а также области, подвергающие­ся давлению одеждой (поясом для чулок, ремнем) и трению (ягодичная бороз­да, область под грудной железой), часть кожи, приподнятая костями, и кожа над поверхностью суставов (локти, колени).

Кожа ладоней и ступней не пигмен­тирована, и поэтому особенно хорошо видна темная пигментация в бороздах ла­доней. Сильно пигментируются рубцы, швы. Если повышенная пигментация кожи не генерализованная, то пигментированные участки коричневого цвета располагаются чаще всего на затылке, ушах, руках, ногах, возможно, на мо­шонке, нередко появление лейкодермы и витилиго.

Как белая болезнь Аддисо­на, так и витилиго чаще наблюдается у людей со светлыми волосами и белой кожей. Особенно характерным и важным для диагностики является темное окрашивание слизистых оболочек. Коричневые, иногда с синеватым оттенком пятна можно обнаружить на губах, языке, деснах, небе, и особенно на слизистой оболочке рта, на уровне второго и третьего больших коренных зубов, возмож­но появление этих пятен на конъюнктиве и на больших срамных губах.

Однако при пернициозной анемии, спру, злокачественных опухолях, тяжелых формах туберкулеза также может наблюдаться пигментация слизистых оболочек, по­хожая на таковую при болезни Аддисона, хотя функция надпочечников не по­вреждена. У темнокожих лиц, пигментация не ограничивается складками кожи.

Пигментирование кожи, похожее на таковое при недостаточности коры надпочечников, наблюдается при болезни Кушинга, если была произведена двусторонняя адреналэктомия. У этих больных в боль­шинстве случаев в передней доле гипофиза отмечаются аденомы. Другие виды опухолей также могут вызвать повышенную пигментацию, если они продуци­руют адренокортикотропный гормон (АКТГ) или меланоцитостимулирующий гормон.

Пигментация при болезни Аддисона в периоды ремиссии может бледнеть и даже совсем исчезать. Под влиянием аскорбиновой кислоты пигментация также бледнеет.

При усиленной пигментации следует искать и другие симптомы болезни Ад­дисона (адинамия, гипотония, рвота, понос, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, пониженное выделение с мочой 17-кетостероидов и оксистероидов, не повышающееся под действием адренокортикотропного гормона (АКТГ)).

Такие заболевания, как пернициозная анемия, туберкулез, злокачественные опухоли не вызывают диагностических трудностей, если возможность таких болезней предполагается. Другие формы пигментации, похожие на пигментацию при болезни Аддисона (меланодермия), не сопровождаются пигментацией сли­зистых оболочек.

К ним относится пигментация под влиянием инсоляции: у хорошо загорающих людей образуется стойкая коричневая пигментация кожи, которая, конечно, не вызывает жалоб и наблюдается обычно на участках тела, не покрытых одеж­дой. Если равномерно пигментирована вся кожа, то выяснение условий возник­новения пигментации позволяет выявить природу меланодермии.

Сходные физические факторы, например повторное воздействие тепла, также вызывают пигментацию (у промышленных рабочих). Обычно это местная пиг­ментация, вызванная постоянной гиперемией кожи. У больных, страдающих холелитиазом, язвой желудка или колитом, коричневая пигментация на животе или в области желудка возникает в результате частого накладывания грелки.

Участки облучения рентгеновскими лучами также сильно пигментированы, обыч­но в форме применявшихся защитных пластинок. Пигментацию может выз­вать и длительное механическое воздействие (постоянное ношение бандажа при грыже, трение участков тела, например мошонки со внутренней поверхностью бедра, свисающей груди с кожей под ней). Пигментацию могут вызвать и хими­ческие вещества (например, йод или азотнокислое серебро).

К пигментациям физического происхождения можно отнести фтириаз («болезнь бродяг»), при которой обычно у пожилых людей, постоянно живущих под открытым небом или в плохих бытовых условиях, кожа имеет темно-коричневую окраску, становится дубленой. Это происхо­дит частично под влиянием солнечных лучей, ветра, частично же связано с нечистоплотностью, с педикулезом (постоянные расчесы), вероятно и действие неизвестных факторов.

Следует заметить, что пигментация иного происхождения (при пеллагре или при аргирозе) под действием солнечного света усиливается.

Изменения цвета кожи, связанные не с повышением содержания пигмента в ней, а с патологическим повышением продуктов обмена веществ, распростра­няются на всю поверхность тела, как и при болезни Аддисона. К ним относится гемохроматоз: гемосидероз печени и поджелудочной железы вызывает раз­витие цирроза и диабета. Кожа может иметь коричневый цвет, в более поздних стадиях болезни она принимает скорее синевато-свинцовый оттенок.

В отличие от болезни Аддисона, бронзовый оттенок кожи при диабете отмечается больше на лице, руках и в меньшей степени вокруг половых органов и на грудных сос­ках. При гемохроматозе места рубцов не пигментируются, в отдельных случа­ях наблюдали пигментацию на слизистой оболочке рта, похожую на та­ковую при болезни Аддисона. Встречаются и такие случаи гемохроматоза над­почечников, когда пигментация действительно носит характер таковой при болезни Аддисона.

Это заболевание наблюдается, главным образом, у мужчин среднего возрас­та, причем встречается у них в 10 раз чаще, чем у женщин. Кроме пигментации кожи характерно увеличение печени, часто нарушение ее функции, сахарный диабет и недостаточность кровообращения. В анамнезе нередко имеются ука­зания на злоупотребление алкоголем, на чрезмерное применение препаратов железа, особенно при недостаточном питании, или многократные переливания крови. Иногда заболевание носит семейный характер, но причина этого в боль­шинстве случаев остается невыясненной (очевидно, идиопатический гемохрома­тоз). В некоторых случаях заболевание возникало после наложения портокавального анастомоза.

Достоверный диагноз может быть поставлен на основании результатов ла­бораторных исследований (значительное увеличение содержания железа в сы­воротке — более чем 150мкг/100мл, снижение способности связывать железо, признаки цирроза печени, а также гипергликемия, гликозурия, проба с десферолом положительна: после введения 500 мг препарата внутримышечно с мо­чой выделяется более 5мг железа) и гистологического анализа биоптата.

Обычно проводится биопсия печени или иссечение кожи, с помощью реакции берлинской лазурью в тканях выявляется значительное количество железа. Отложение железа можно обнаружить в печеночных клетках, в базальных мем­бранах потовых желез, в клетках желез, в стенках мелких сосудов, в волокнах соединительной ткани, в верхнем слое подкожной клетчатки; характерно развитие целого ряда патологических состояний в процессе поражения печени: дистрофия яичка, гинекомастия, поражение суставов, спазмы кишок, коллапс, который может привести к внезапной смерти больного.

При циррозах, которые не являются следствием гемосидероза или не сопро­вождаются его развитием, также часто можно наблюдать тусклое серовато-коричневое окрашивание кожи. При этом состоянии, особенно в случаях, ко­торые сопровождаются диабетом, только результаты диагностической эксцизии позволяют провести дифференциацию с гемохроматозом. Существенное диаг­ностическое значение имеют данные о содержании железа в сыворотке крови: при простом циррозе, который не сопровождается гемолизом, оно не повыша­ется.