Сосудистая пурпура

Такова пурпура Шенлейна-Геноха, кровоточивость при цинге, возникающая в результате дефицита витамина С, или экзантемы при болезни Меллера-Барлоу, инфекционных, токсических заболеваниях, а также старческая пурпура.

Во всех этих случаях число тромбоцитов и их функция нормальны, пробы свертываемости тоже в пределах нормы. Однако при тяжелых формах васкулярных пурпур (например, при пурпуре Шенлейна-Геноха) может развиться и коагулопатия в результате усиленного использования соответствующих фак­торов крови. В отличие от нормальных проб свертывания, пробы, основанные на определении проницаемости сосудистой стенки (Румпеля-Лееде, Борбея, Гетлина), в части случаев в различной степени положительны.

При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные про­явления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна-Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.

Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов. Эти расши­рения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но мо­гут отмечаться и во внутренних органах. Приданном заболевании можно наблю­дать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в резуль­тате чего может возникать цианоз.

Типичные телеангиэктазы видны чаще всего на губах, но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В та­ких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения.

Распознать заболевание помогают отрицательные гематологические ана­лизы, периодические кровотечения из носа, кровоизлияния в кожу и слизистые, иногда и внутренние кровотечения, артериовенозные анастомозы в легких, возможно, развитие аневризм.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность врожденного ангиоматоза сетчатой оболочки глаза и центральной нервной системы (болезнь Гиппеля —Линдау) и пурпуру Майокки, которая причиняет симметричные, располагающиеся в основном на бедрах телеангиэктазы и кровотечения и встречается главным образом у мужчин.

Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью. При этом синдроме имеют место артерио­венозные свищи. Описан случай, сопровождавшийся расширением двенадцатиперстной кишки и возникшей в результате этого мальабсорпцией.

Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточи­вость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, иногда отмечающейся у детей болезни Меллера—Барлоу и иногда гиповитаминозов С. Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой). Дефицит витамина С, для которого характерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.

Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кро­воизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может соп­ровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния в коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. При остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной зашитой, а у детей с желудочно-кишечными кровотечения­ми (абдоминальная пурпура).

Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая кар­тина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных забо­леваний.

Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит. Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в резуль­тате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат). Болезнь сопровождается эозинофилией.

Васкулярной считают и старческую пурпуру, которая проявляется петехиями или крупными под кожными и кровоизлияниями, наблюдающимися у пожилых и у плохо питающихся людей на наружной поверхности кисти; ортостатическую пурпуру, также встречающуюся у пожилых людей на коже ног после длительного стояния; механическую пурпуру, которая может возникнуть после больших нагрузок, напряжения (например, при акте дефекации, сильном кашле) даже у здоровых людей; гипертоническую пурпуру, которая является следствием слабости сосудистых стенок, отчего сосуды легко рвутся; уремичес­кую пурпуру; различные медикаментозные пурпуры, которые вызываются не коагулопатией или тромбопенией, а также пурпуры, связанные с инфекционными заболеваниями и отмечающиеся при сепсисе, кокковых инфекциях.

Наиболее тяжелой формой является пурпура, сопровождающая синдром Уотерхауса— Фридериксена, возникающий при менингококковом сепсисе. Она тождественна по клиническим проявлениям фульминантной (молниеносной) пурпуре, которая обычно также присоединяется к тяжелым инфекциям (например, к скарлатине, кори, воспалению легких, сепсису).

На основе разных патомеханизмов возникают пурпуры на ногах у больных циррозом печени; кровоизлияния распространенные, тяжелые, оставляют после себя пигментные пятна. Речь может идти как о гипергаммаглобулинемической, так и о криоглобулинемической пурпуре. На основе подобного комплексного механизма возникает и кахектическая пурпура.

Описана и психогенная пурпура.

Следует упомянуть тромбоэластографию как метод, иногда помогающий поставить точный диагноз. Однако считается, что и без эластографии можно прекрасно ориентироваться в от­ношении различных геморрагических диатезов.

Сопоставление характерных данных различных форм геморрагических диа­тезов приведено в следующей таблице.

	Проба Румпеля-Лееде	Число тромбоцитов	Время кровотечения	Время свертывания	РТТ	Протром-биновое время	Расход протром-бина	Ретра-кция	Прочее
Тромбоцитопеническая пурпура	положит.	пониж.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	пони-жена
Тромбопатии	отрицат.- положит.	норм.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	норм.
Тромбастения	положит.	норм.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	пони-жена
Болезнь Виллебрандта	отрицат.	норм.	удлин.	изменч.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит фибриногена	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	норм.	норм.	фибриноген <200мг/100мл
Дефицит протромбина	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	норм.	норм.
Дефицит V фактора (болезнь Оврена)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	патологич.	норм.
Дефицит VII фактора	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	удлин.	норм.	норм.
Дефицит VIII фактора (класси­ческая гемофилия)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит IX фактора (гемофилия В, болезнь Кристмаса)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.	Антигемофи-льный глобулин (АГГ) неэффективен, патологич. генерация тромбопластина
Дефицит X фактора (дефект Стюарта- Пpayэра)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	патологич.	норм.	РТТ под влиянием тромбоплас­тина остается патологич. специфические пробы кровоточивости нет, сгусток не раствор.
Дефицит XI фактора	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит XII фактора (дефект Хагемана)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит XIII фактора	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.
Сосудистые пурпуры	положит.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.
Болезнь Ослера	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	телеангиэктазы