Регионарная липодистрофия

Трудно решить вопрос о том, к какой группе следует отнести прогресси­рующую липодистрофию Барракера-Симонса. Название заболевания подчерки­вает значение худобы, которая развивается в верхней половине тела у женщин 20 — 24 лет, при этом особенно худеет лицо и грудь больной, а нижняя часть тела не только сохраняет жировую ткань, но в отдельных случаях наблюдается даже ее ожирение.

Функция яичников при этом заболевании снижается, развивается аменорея, пропадает половое влечение, волосы выпадают, отмечается слабая вирилиза­ция. Природа этой клинической картины неясна. Важнее всего дифференциро­вать это состояние от гипертиреоза , тем более, что отдельные случаи липодистрофии сопровождаются повышением основного обмена веществ.

Типичная клиническая картина липодистрофии распознается по характер­ному распределению жировой ткани. Симптомы, характерные для гипертиреоза (глазной симптом, тремор, потливость), отсутствуют, исключить нали­чие гипертиреоза помогает и возможный вирилизм, который при гипертиреозе никогда не отмечается.

Регионарное исчезновение жировой ткани можно наблюдать в случаях липоатрофии. Ограниченная липоатрофия часто развивается без всякого внеш­него воздействия, в других случаях она возникает на месте давления на кожу (одежды, подвязок, пуговиц), обычно под лопатками, в области ягодичной бо­розды. В этих местах кожа истончается, высыхает, и иногда ее можно под­нять в виде большой складки.

Клиническая картина кожного заболевания («дря­блая кожа») тождественна данной форме липоатрофии. При диабете может наблюдаться мышечная атрофия и атрофия подкожной соединительной ткани. При липоатрофическом диабете Лоуренса исчезает жировая ткань не толь­ко подкожной клетчатки, но и всех органов, кроме того, наблюдаются резистент­ность к инсулину, дефицит кетоза, гиперлипемия, появление ксантом, гепатомегалия и гиперметаболизм. Описаны также изменения, выявленные при рент­генографии.

Инсулиновая липодистрофия чаще всего возникает при длительном применении препаратов инсулина пролонгированного действия, но иногда и при введении кристаллических препаратов инсулина. Это состоя­ние развивается в течение месяцев и даже лет, как правило, на местах, которые травмируются инъекциями инсулина: на бедрах, ягодицах, плечах. На месте инъекции в результате исчезновения жировой ткани появляются углубления.

Описаны случаи липоатрофии на месте инъекций питуитрина при несахарном диабете. Исчезновению жировой ткани могут способствовать алкоголь, используемый для стери­лизации, примеси в препаратах инсулина (консервирующие вещества и белки, например протамин), относительно низкая температура вводимого препарата, наличие в инсулине глюкагона; но причиной возникновения липодистрофии является все же инсулин.

В последнее время возникновение липодистрофии объясняется образованием антител. Хорошо очищен­ный свиной или иной (монокомпонентный) инсулин липодистрофию обычно не вызывает, при его применении углубления в коже постепенно заполняются.

Характерная («старческая») внешность детей, отстающих в развитии, объяс­няется своеобразной худобой (прогерией): совершенно исчезает жировая ткань на лице. Местная атрофия кожи наблюдается и при синдроме Вернера.

Начальная стадия прогрессирующей гемиатрофии лица, связанной с измене­нием симпатических нервов, может давать симптомы, подобные симптомам ограниченной липоатрофии. Отдельные случаи такого трофоневроза наблюда­лись после энцефалита, обычно такое состояние встречается очень редко.

В случае лицевой гемиатрофии не только исчезает жировая ткань, но наступает и атрофия мышечной ткани, более того, в отдельных случаях поражаются и кости. На коже появляются витилиго, волосы на стороне поражения седеют. Область атрофии болезненна. Все эти симптомы при липоатрофии отсутствуют.