Производные гемоглобина

В соответствии с функциональ­ным назначением гемоглобина в физиологических условиях в организме образуются такие его производные, как: оксигемоглобин, карбгемоглобин, и в следовых количествах — карбоксигемоглобин и метгемоглобин.

Оксигемоглобин

Оксигемоглобин (НbO2) образуется при обогащении крови кислоро­дом в легких, за счет присоединения кислорода к гему гемоглобина при помощи координационных связей железа без изменения валентности железа.

Оксигемоглобин очень лабильное соединение и, поступая с кровью к тканям, где давление кислорода значительно ниже, чем в легких, он легко диссоциирует на свободный гемоглобин и кислород.

Карбгемоглобин

Кислород утилизируется в процессе клеточного дыхания, а гемоглобин вступает в соединение с углекислым газом, образуя карбгемоглобин (НbСO₂). Это также непрочное соединение, которое легко отдает угле­кислый газ при поступлении крови в легкие. Связь с углекислым газом образует не гем, а глобин за счет свободных аминогрупп аминокислот.

Карбоксигемоглобин

Карбоксигемоглобин (НbСО) — это соединение гемоглобина с оки­сью углерода. Образуется в результате диссимиляции гемоглобина и в норме не превышает 2% от общей массы гемоглобина.

Карбоксигемог­лобин, в отличие от других производных гемоглобина, является очень прочным соединением. СО образует ковалентную связь с гемоглобином, блокируя ассоциацию с ним кислорода. Сродство СО к гемоглобину более чем в 200 раз выше сродства кислорода.

При отравлении угарным газом (СО), когда образу­ются значительные количества карбоксигемоглобина, гемоглобин теря­ет способность связывать кислород.

Кроме того, СО способен попадать в клетки и ингибировать дыхательную цепь в митохондриях. Все это приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, депрес­сии центральной нервной системы, блокаде дыхательного центра и на­ступает смерть от удушья.

Метгемоглобин

Метгемоглобин (МетНb)—образуется при окислении двухвалент­ного железа гема в трехвалентное. При этом отмечается и переход ок­раски из красной в коричнево-зеленоватую.

В норме метгемоглобин образуется за счет процессов аутоокисления и не превышает 2% от общей массы гемоглобина, так как небольшое количество образуемого трехвалентно­го железа до двухвалентного восстанавливает фермент метгемоглобин-редуктаза. Этот фермент позволяет поддерживать уровень MetHb в крови на очень низких цифрах.

При патологии количество МетНb в крови возра­стает.

Развивается состояние метгемоглобинемии, которое может быть следствием генетической патологии — генетически обусловленным де­фицитом MetHb-редуктазы, либо носить приобретенный характер. На­пример, при отравлении окислами азота, цианидами и др. Образую­щиеся значительные количества метгемоглобина могут вызвать смерть от недостатка кислорода, так как метгемоглобин лишен способности связы­ваться с кислородом.