Ксантома и ксантоматоз

Крупные ксантомы скорее отмечаются при гиперлипопротеинемиях, обычно на разгибательной поверхности конечностей, вокруг локтя и колена, на ладонях. При множествен­ном появлении ксантом говорят о  ксантоматозе.

По внешнему виду различают бугристые и плоские ксантомы. Первый вид отмечается скорее при семейной гиперхолестеренемии (гиперлипопротеинемия второго типа), но может встречаться и при вторичной гиперлипидемии, это множественные выпуклые образования величиной от булавочной головки до лесного ореха, желтовато-красные, оранжевые, а позже соломенно-желтые, окружены гиперкератозом и никогда не изъязвляются. Кроме упомянутых областей они могут отмечаться в Ахилловом сухожилии и даже во внутренних органах. Ювенильная ксантома наблюдается без наличия гиперхолестеринемии (невоксантоэндотелиома) даже у грудных детей, и если позже она исчезает, то причиняет непроходящее выпадение волос (облысение). Плоская ксантома возникает по тем же причинам.

Дифференциальная диагностика ксантоматозов тождественна дифференци­альной диагностике гиперлипопротеинемий. Различаются первичные и вторичные гиперлипопротеинемии. По классификации Фредриксона, для второго и третьего типа характерна бугристая ксантома (т. е. для семейной гиперхолестеринемии и для ее формы, сочетанной с гиперлипемией).

Для первого типа (экзогенная гиперлипидемия, которую можно вызвать кормлением жирами, болезнь Бюргера—Грютца, идиопатическая гиперлипемия) скорее характерен эруптивный ксантоматоз; маленькие ксантомы возни­кают внезапно, группами (например, в области ягодиц), окружены крас­ной каймой. Эруптивный ксантоматоз сопровождается схваткообразными бо­лями в животе. Дифференциальная диагностика гиперлипидемий изложена во втором томе.

Вторичными ксантомы являются при остром и хроническом панкреатите и диабете. При диабете они встречаются на ладонях и подошвах, особенно часты ксантелазмы. Эруптивные ксантомы наблюдались при гликогенозе. При гипертиреозе и нефрозе ксантомы образуются редко, зато часто встречаются при хронических заболеваниях печени, при циррозе печени с гиперхолестеринемией (прежде всего при билиарном).

Ксантоматоз желчных путей послужил основой для выделения такой формы, как билиарный ксантоматозный цирроз Таинхаузера. На деле же речь идет о внутрипеченочном холостазе, и образование ксантом является не причиной, а следствием холостаза.

Ксантоматоз отмечали при миеломе. Известен и случай хилезной лимфоэдемы с ксантоматозом.