Анализы при миелодиспластических синдромах

Миелодиспластический синдром — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.

Классификация миелодиспластических синдромов

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, которая является приобретенной идиопатической сидеробластической анемией:

• рефрактерная анемия; Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• эритроциты могут быть дисморфны — овальные макроциты и гипохромные микроциты, много сидероцитов;
• более 15% кольцевых сидеробластов;
• нормальные мегакариоциты и гранулоциты;
• менее 1% бластов в периферической крови, что видно в результатах общего анализа крови;
• менее 5% бластов в костном мозге;
• в не более 10% случаев развивается острая миелоцитарная лейкемия.

Рефрактерная анемия без кольцевых сидеробластов:

• персистирующая анемия, рефрактерная к терапии витамином В₁₂, фолатами или пиридоксином, с понижением числа ретикулоцитов и вариабельным дисэритропоэзом. Анемия может быть макроцитарной, нормоцитарной или диморфной с гипохромазией (с изменением размера и формы эритроцитов);
• менее 1% бластов в периферической крови;
• менее 5% бластов в костном мозге;
• менее 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге — костномозговые нормобласты;
• гиперцеллюлярность костного мозга с эритроидной гиперплазией и/или дисэритропоэзом;
• нормальные мегакариоциты и гранулоциты;
• дисгранулопоэз встречается редко;
• у 5% пациентов на фоне вышеуказанных изменений анемия может отсутствовать.

Рефрактерная анемия с избытком бластов  — прогноз неблагоприятен, в течение года обычно прогрессирует до острой лейкемии:

• цитопения с поражением 2 ростков кроветворения;
• менее 5% бластов в периферической крови и 5 — 20% бластов в костном мозге;
• присутствует гранулоцитарное созревание;
• рефрактерная анемия с избытком бластов подразделяется на 1 тип — с 5 — 10% бластов в периферической крови и костном мозге и рефрактерную анемию с избытком бластов 2 типа с 11 — 19% бластов в костном мозге и периферической крови или бласты с палочками Ауэра;
• менее1% костномозговых сидеробластов;
• вариабельная клеточность костного мозга с гранулоцитарной или эритроидной гиперплазией;
• дисгранулопоэз, дизэритропоэз и/или дисмегакариоцитопоэз.

Рефрактерная цитопения с дисплазией гетерогенного происхождения:

• цитопения, затрагивающаяя не менее 2 ростков кроветворения;
• незначительное повышение бластов костного мозга (менее 5%) или его отсутствие;
• нет моноцитоза;
• в периферической крови обычно отсутствуют бласты, нет палочек Ауэра;
• дисплазия не менее 2 миелоидных линий; тип и степень дисплазии сильно варьируют.

Неклассифицированный миелодиспластический синдром:

• в периферической крови обычно отсутствуют бласты;
• незначительное повышение количества бластов в костном мозге;
• дисплазия от легкой до выраженной затрагивает только одну линию;
• не соответствует другим категориям.
• 5 q-синдром:
• макроцитарная анемия от тяжелой до умеренной;
• лейкоциты и тромбоциты в норме или ненамного выше;
• периферическая кровь и костный мозг такие же, как при рефрактерной анемии, РАИБ или РЦГП. Имеются многочисленные маленькие мегакариоциты с гиподолевыми ядрами;
• длительное течение, может развиться острая лейкемия с дополнительными хромосомными аномалиями.