Железодефицитные анемии

У больного, долгое время страдающего железодефицитной анемией, можно обнаружить анизоцитоз и пойкилоцитоз, но эритроциты окрашиваются слабо, малы, часто встречаются дисковидные, кольцевидные клетки, планоциты. В костном мозгу всегда можно обнаружить усиленный эритропоэз, большое число базофильных эритробластов и проэритробластов, которые тоже являются микроцитами.

Содержание железа в сыворотке крови здоровых лиц составляет приблизительно 100 мкг/100 мл, у больных железодефицитной анемией оно может снизиться до 10 мкг/100 мл. К развитию анемии приводит только длительный дефицит.

В отличие от пернициозной и гемолитической анемии содержание желчных пигментов в сыворотке крови при железодефицитной анемии не только не повышается, но иногда даже понижается. Длительный дефицит железа вызывает нарушение обмена веществ в тканях, именно поэтому при железодефицитной анемии могут возникнуть симптомы, характерные для дефицита витаминов группы В: глоссит, хейлоз, атрофия слизистой пищевода. При этом имеет место болезненное глотание (сидеропеническая дисфагия). Комплекс этих симптомов составляет синдром Пламмера-Винсона, или синдром Патерсона—Келли.

Глоссит при железодефицитной анемии аналогичен глосситу при пернициозной анемии, но наблюдается более часто. Изменения кожи и ногтей более характерны для железодефицитной анемии.

При железодефицитной анемии чаще, чем при гиперхромных анемиях, можно наблюдать и неспецифические проявления малокровия, причиной этого может быть большее содержание гемоглобина при гиперхромных анемиях. При железодефицитных анемиях чаще наблюдаются такие симптомы, как сердцебиение, шум в ушах, головная боль и головокружение. Это связано с тем, что недостаток железа наиболее часто возникает в результате кровотечений, и в этом случае анемия развивается относительно быстро.

Если при макроцитарных, гиперхромных анемиях общие симптомы выражены слабо и не соответствуют степени малокровия, то при железодефицитных анемиях слабость, вялость, быстрая утомляемость обычно выражены сильнее, чем этого следовало бы ожидать, судя по степени малокровия.

Ахлоргидрия — непременный симптом пернициозной анемии, при железодефицитных анемиях она обнаруживается примерно у 40% больных. Атрофия слизистой оболочки носа при железодефицитной анемии часто является причиной носовых кровотечений.

При дефиците железа в организме процессы его всасывания усиливаются, особенно при первичной железодефицитной анемии. Дефицит железа в организме определяется, если при даче железа внутрь различие между его показателями, полученными на голодный желудок, и наиболее высокими показателями после всасывания («максимум всасывания») превышает 180 мкг/100 мл плазмы крови. Можно определить и способность организма связывать железо (количество трансферрина в норме равно 280—400 мкг/100 мл плазмы, при железодефицитной анемии оно превышает 400 мкг/100 мл).

В норме только треть всего трансферрина плазмы связывает железо, остальная его часть остается свободной (свободная железосвязывающая способность). Сумма свободной железосвязывающей способности и сывороточного железа составляет полную железосвязывающую способность. В норме количество сывороточного железа равно приблизительно 100 мкг, а свободная железосвязывающая способность — около 200 мкг, таким образом, полная железосвязывающая способность составляет около 300 мкг/100 мл плазмы.

На основании изменения этих показателей железодефицитные анемии можно разделить на две группы.

1. Уменьшение содержания железа в сыворотке, увеличение свободной и полной железосвязывающей способности наблюдаются при первичной железодефицитной анемии, геморрагической, агастрической, алиментарной анемиях и при анемии беременных.

2. Уменьшение содержания железа в сыворотке и свободного трансферрина, а потому снижение полной железосвязывающей способности можно наблюдать при инфекционных заболеваниях, опухолях, анемии вследствие воспалительных заболеваний и при нефрозе. В последнем случае терапия железосодержащими препаратами неэффективна.

С помощью исследования кинетики железа можно различить прелатентный, латентный и манифестированный дефицит железа. В первом случае наблюдается уменьшение запасов железа при нормальном содержании его в сыворотке крови, во втором случае снижается содержание сывороточного железа, но количество гемоглобина нормальное, а в третьем — уменьшается и количество гемоглобина.

Наиболее частые формы железодефицитных анемий:

• Первичная (эссенциальная) железодефицитная анемия (эссенциальная гипохромная анемия, ахлоргидрическая анемия, анемия Кацнельсона) наблюдается главным образом у женщин среднего возраста и сопровождается ахлоргидрией или пониженной кислотностью, характерные ее признаки — синдром Пламмера-Винсона, койлонихия, сухость кожи, зуд, выпадение волос, повышение температуры тела, иногда увеличение селезенки, развитие тромбофлебитов.
• Агастрическая анемия. Отсутствие желудка или его обширное поражение в результате дефицита соляной кислоты приводят к нарушению всасывания железа. В некоторых случаях при этом развивается макроцитарная анемия.
• Диафрагмальная грыжа может сопровождаться микроцитарной гипохромной анемией, которая развивается в результате многократно повторяющихся или постоянных небольших кровотечений, а также гибели части слизистой желудка вследствие инкарцерации (при этом иногда возникает макроцитарная анемия). У пожилых женщин при обнаружении анемии неизвестного происхождения следует подумать о возможности диафрагмальной грыжи, рентгенологические исследования желудка необходимо провести при положении больной лежа.
• Гельминтоз кишечника вызывает анемию в результате использования железа гельминтами и длительных микрокровотечений. Наиболее характерной формой анемии, вызываемой гельминтозом, является железодефицитная анемия при анкилостомозе.
• Алиментарная анемия может возникнуть лишь при значительном или долгом голодании, при длительном отсутствии в пищевом рационе мяса, овощей и фруктов. У младенцев очень редко наблюдается анемия от козьего молока.
• При инфекциях, а особенно при опухолях железодефицитная анемия может возникнуть вследствие действия различных механизмов, при этом одинаково важную роль может играть увеличение связывания железа ретикулоэндотелиальной системой, нарушение питания, дефицит соляной кислоты и длительное кровотечение.
• Патогенез рефрактерной, иногда значительной анемии при хроническом нефрите, особенно при азотемии, еще недостаточно изучен. В отличие от других видов железодефицитной анемии формы малокровия, развивающиеся в результате инфекций, опухолей или нефрита, характеризуются тем, что или совсем не поддаются лечению препаратами железа или поддаются ему плохо, кривая нагрузки железом при них уплощена.
• Хлороз в наше время встречается редко. Для этого вида анемии, наблюдавшегося у молодых девушек, характерна значительная гипосидеремия, сонливость, усталость, сердцебиения, шум в ушах, головная боль, склонность к обморокам, зябкость, склонность к образованию тромбозов. Причинами этого заболевания являются недостаток свежего воздуха, одностороннее питание, обычно нездоровый образ жизни больных.
• Острое кровотечение в зависимости от его размеров может вызвать анемию различной степени. В диагнозе не приходится сомневаться, если наблюдается наружное кровотечение. При кровоизлияниях в кишечный тракт или в другие полости тела причину анемии можно и не обнаружить. Анемия вследствие кровотечения всегда сопровождается лейкоцитозом, субфебрильной температурой, а при кровоизлияниях в кишечный тракт повышаются и показатели остаточного азота. При обнаружении железодефицитной анемии неизвестного происхождения всегда следует подумать о возможности хронического кровотечения, которое путем постепенного истощения костного мозга приводит к тяжелой форме анемии. Нераспознанное кровотечение, постоянно повторяющееся или длительное, может исходить из геморроидальных узлов, из желудочно-кишечного тракта, иметь место при диафрагмальной грыже, опухолях, заболеваниях почек.

Анемия в первой половине беременности во всех случаях является железодефицитной. Во второй половине беременности чаще встречается макроцитарная анемия (пернициозная анемия беременных). Причиной железодефицитной анемии является повышенная потребность организма в железе.

Симптоматическая железодефицитная анемия может наблюдаться при синдроме спру вследствие нарушения процессов всасывания железа, при ревматической лихорадке, коллагенозах, а также при хронических инфекционных болезнях, как туберкулез, сифилис, подострый бактериальный эндокардит.

Железодефицитную анемию могут вызвать гемосидероз легкого и синдром Гудпасчера.

Сидероахрестическая анемия связана с нарушением использования железа организмом. Ее врожденные формы — наследственная гипохромная сидероахрестическая анемия Хейлмейера и анемия, реагирующая на пиридоксин. Приобретенные формы —рефрактерная сидеробластозная анемия и форма, реагирующая на пиридоксин. Признаки симптоматической сидероахрестической анемии наблюдаются при злокачественных опухолях, болезни Ходжкина, плазмоцитоме, ревматоидном артрите.

Выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, как и при пернициозной анемии; костный мозг гиперфункционирует, но содержит не мегалобласты, а молодые или более зрелые клетки — сидеробласты или сидероциты с большими скоплениями железа. Содержание железа в сыворотке крови повышается в большей степени, чем при пернициозной анемии. Железо внутри клетки скапливается в митохондриях, вокруг ядра. Сидероахрестическая анемия трудно поддается лечению и имеет плохой прогноз, лишь отдельные ее формы реагируют на терапию пиридоксином.

При проведении дифференциального диагноза этого заболевания следует иметь в виду возможность талассемии, при ней преобладают признаки гемолиза, можно обнаружить наличие гемоглобина F (HbF) или гемоглобина А2 (НbА2). Это заболевание может напоминать клиническая картина при отравлении свинцом, для которой характерно наличие гемолиза, базофильная зернистость эритроцитов, а также выделение с мочой большого количества дельта-аминолевулиновой кислоты. Иногда трудно провести дифференциацию с гемобластозом, особенно с болезнью Ди Гульельмо. Решающим фактором при диагностике являются данные исследования пунктата грудины и быстрое злокачественное течение.

Для анемий, связанных с нарушением обмена железа (кроме пернициозной и сидероахрестической), характерно наличие гипосидеремии.

Состояния, связанные с белковым голоданием, наблюдающиеся во время войны или в экономически отсталых странах, протекают без уменьшения содержания железа в крови, при них имеется достаточное количество железа для кровотворения. К таким состояниям относятся анемии при болезнях квашиоркор, бери-бери и при недостатке пиридоксина.

Анемия, связанная с дефицитом витамина С, также протекает без гипосидеремии. Анемия может развиваться при гипотиреозе (редко имеет гиперхромную форму), при болезни Аддисона, при заболеваниях, связанных с гипофункцией гипофиза, при гипогонадизме. Вероятно, при этих состояниях недостаток витаминов или гормонов приводит к нарушению процессов включения железа в молекулу гемоглобина.