Приобретенные гемолитические анемии

К этой группе гемолитических анемий относятся также случаи симптоматического, или вторичного гемолиза. Кроме того, известны идиопатические приобретенные гемолитические анемии.

Клинические симптомы гемолиза при этих заболеваниях сходны с таковыми корпускулярного гемолиза. Однако ни морфологических, ни функциональных изменений эритроцитов обнаружить невозможно. В части случаев реакция Кумбса положительна или серологические, иммунологические тесты выявляют наличие антител.

В случае АВО-несовместимости под влиянием изоантител возникает гемолиз, сопровождающийся во время переливания крови и гемоглобинурией. Этого гемолиза можно избежать, соблюдая все правила переливания крови. При резус-отрицательной крови у матери антигены резус-положительного плода вызывают образование антител, которые, в свою очередь, приводят к развитию гемолитического заболевания новорожденных — эритробластоза плода  или его наиболее тяжелой формы — врожденной генерализованной водянки.

Факторы, вызывающие приобретенную гемолитическую анемию

Гемолиз вызывают также и химические вещества — «яды крови», к которым относятся: фенилгидразин, фенол, бензин, трихлорэтилен. Кроме того, гемолиз вызывают тяжелые металлы, хлористый натрий, хлористый калий, экстракт мужского папоротника, атебрин, фенацетин. Лекарственные препараты могут присоединяться к эритроцитам в качестве гаптенов, возникший комплекс может стать антигеном. Таким образом может возникнуть гемолиз (например, при лечении пенициллином).

Проба Кумбса и в этих случаях становится положительной. Особую форму токсического гемолиза представляет собой отравление свинцом, которое можно распознать на основании обнаружения в эритроцитах колец Кебота, телец Жолли и базофильной зернистости. Проба Кумбса становится положительной также под влиянием альфа-метилдофа.

Гемолиз может быть вызван ядами животного происхождения (змеиным ядом, ядами насекомых), а также грибными ядами и токсинами бактерий (стрептококк, стафилококк, кишечная палочка, анаэробные гемолитические бактерии). Перуанская лихорадка Оройя (бартонеллез), вызываемая Bartonella bacilliformis, также протекает с гемолизом и темоглобинурией.

Среди вредных физических факторов, вызывающих гемолиз, можно назвать различные средства коррекции кровотока, использование аппаратов, шунтов и протезов при врожденных и приобретенных пороках сердца, заболеваниях сосудов. Иногда пороки сердца сами по себе также приводят к повышению гемолиза. Для этих случаев характерна деформация эритроцитов, их ломкость. Ожоги тоже могут вызвать гемолиз и гемоглобинурию.

В периферической крови появляются шистоциты. Облучение лучами рентгена или радия также может приводить к повышению гемолиза. Микроангиопатический гемолиз развивается при синдроме Мошкович и при внутрисосудистом свертывании крови. В этих случаях также выявляются деформированные эритроциты: фрагментарные, в форме шлема, капли, иных причудливых форм.

Среди инфекционных заболеваний, вызывающих гемолиз, можно назвать малярию, кала-азар; развитие гемолиза может наступить и при септических состояниях, эндокардите, холере, туберкулезе, вирусных заболеваниях, например при атипичной пневмонии, мононуклеозе, реже — при остром гепатите.

При иммуногемолитических анемиях проба Кумбса также положительна. В процессе иммуногемолиза чаще всего играют роль горячие агглютинины, реже холодовые агглютинины и еще реже холодовые гемолизины. Неполные горячие агглютинины играют роль в возникновении приобретенной гемолитической анемии.

Аутоиммунная приобретенная анемия

Аутоиммунные приобретенные гемолитические анемии протекают в острой и хронической формах. Диагноз этих анемий ставится на основе отсутствия изменения формы эритроцитов, положительной прямой или непрямой пробы Кумбса и обнаружения агглютининов. Такой тип гемолиза может быть обнаружен при миелоидной метаплазии и злокачественных опухолях, например при тимоме. К этой группе относится и острая анемия Ледерера-Брилла, протекающая с высокой температурой и имеющая более хороший прогноз.

Дифференцировать аутоиммунную и приобретенную гемолитическую анемию следует прежде всего со всеми заболеваниями, которые могут вызвать развитие вторичного гемолиза, и в первую очередь с системной красной волчанкой, хроническим лимфоидным лейкозом, лимфосаркомой. При этих заболеваниях доминирует гемолиз, проба Кумбса положительна. 

Симптоматические гемолизы наблюдаются при лимфогранулематозе, карциноме, миелоидной метаплазии, саркоидозе, синдроме Циве, синдроме Мошкович. Иногда проявления гемолиза можно наблюдать при ретикулезе, плазмоцитоме, остром полиартрите, ревматоидном артрите, хроническом гепатите, циррозе печени и узелковом полиартериите.

Двухфазный холодовой гемолизин Доната-Лаидштейнера вызывает развитие пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, которая может быть проявлением врожденного сифилиса. Диагноз заболевания ставится на основании обнаружения холодовых гемолизинов по методу Доната-Лаидштейнера, на основании данных пробы Розенбаха (при этой пробе больной держит в течение 15 минут руку или ногу в холодной воде, вслед за этим развивается приступ заболевания) или пробы Эрлиха (из охлажденного пальца больного, в котором был вызван застой крови, берется кровь для определения гемолиза in vitro).

Для гемолитической анемии, вызванной холодовыми агглютининами, кроме названных признаков гемолиза характерно появление анемии и акроциапоза при охлаждении. Различают хроническую идиоматическую анемию, вызванную холодовыми агглютининами, острый иммунный гемолиз, возникающий при пневмонии от микоплазмы, и хроническое вторичное заболевание, вызванное холодовыми агглютининами.

При дифференциальном диагнозе в первую очередь речь может идти о криоглобулинемии и синдроме Рейно. Для диагностики можно использовать только очень высокие титры холодовых агглютининов (8000—64 000). Со вторичной анемией, вызванной холодовыми агглютининами, можно встретиться прежде всего при поражениях лимфоретикулярпой системы.