Врожденный сифилис детей грудного возраста

При врожденном сифилисе у детей грудного возраста ребенок может родиться с клиническими проявлениями раннего врожденного сифилиса или они возникают в первые недели жизни, либо в течение года.

Дети, родившиеся с клиническими проявлениями сифилиса и с тяжелыми патологическими изменениями внутренних органов и нервной системы, бывают нежизнеспособными и умирают в первые часы или дни после рождения. В этих случаях новорожденный слабо развит, его вес значительно ниже нормального. Кожа, вследствие сифилитической интоксикации, сероватого землистого цвета, из-за почти полного отсутствия жировой клетчатки — дряблая, морщинистая. Кожа ног синюшная. Лицо имеет старческий вид. В случае гидроцефалии череп деформирован.

В более легких случаях дети, родившиеся с клиническими проявлениями сифилиса, являются жизнеспособными. Своевременно начатое специфическое лечение приводит к их выздоровлению.

Врожденный сифилис детей грудного возраста клинически характеризуется сифилитической пузырчаткой, диффузной папулезной инфильтрацией, нередко — и розеолезными, и папулезными высыпаниями.

Сифилитическая пузырчатка или существует уже при рождении, или возникает в первые дни или недели после рождения.

Пузыри при врожденном сифилисе величиной с горошину с серозным или серозно-гнойным содержимым, а иногда и с примесью крови, возникают на инфильтрированном основании. Локализуются пузыри преимущественно на ладонях и подошвах, а затем могут появляться на других участках кожного покрова голенях, предплечьях, очень редко на туловище и лице. В жидкости пузырей обнаруживают бледные трепонемы. Образовавшиеся на месте сифилитических пузырей эрозии, не имея тенденции к периферическому росту, редко сливаются между собой.

Необходимо отличать сыпь при врожденном сифилисе от других заболеваний кожи у детей.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных, в отличие от сифилитической пузырчатки, является острым инфекционным дерматозом пиококковой природы. Пузырчатка новорожденных не является врожденным заболеванием, поэтому ее высыпания появляются всегда после рождения на 3-5 день жизни ребенка. Эта форма пиодермии часто сопровождается значительным повышением температуры. Пузыри и эрозии не имеют в основании уплотненного инфильтрата. Эрозии нередко сливаются между собой. Бледные трепонемы не обнаруживаются.

Диффузная папулезная инфильтрация развивается в области ладоней и подошв, слизистой оболочки полости носа, вокруг естественных отверстий (подбородок, вокруг рта, межъягодичная складка, ягодицы, мошонка, большие половые губы), а также значительно реже в области надбровных дуг, волосистой части головы. Диффузная инфильтрация возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Инфильтрированная кожа лица утолщена, желтовато-коричневого цвета. В области подбородка и верхней губы она часто отечна и мацерирована. Губы утолщены, синеватого цвета, их напряженная слизистая при сосании нередко трескается. На коже вокруг рта, вследствие потери эластичности, появляются глубокие радиально расположенные трещины, на месте которых впоследствии остаются рубцы Робинсон-Фурнье.

Благодаря диффузной папулезной инфильтрации, кожа ладоней и подошв медно-красного цвета, утолщена, напряжена, гладкая, без выраженных борозд, блестящая («лакированные ладони и подошвы»). Процесс заканчивается пластинчатым шелушением. В случае инфильтрации кожи ягодиц могут образовываться язвы; в области ануса — могут возникать трещины.

Если поражены волосистая часть головы, веки, брови, то происходит выпадение волос.

Диффузная папулезная инфильтрация слизистой оболочки носа обусловливает развитие хронического сифилитического насморка. Поражается передняя часть носа, носоглотка же в процесс практически не вовлекается. Насморк при врожденном сифилисе вначале серозный, затем — гнойный с образованием корок, которые, закрывая отверстия носа, затрудняет дыхание и сосание. Процесс может распространиться на хрящи и кости, разрушение которых приводит к деформации носа. Чаще при врожденном сифилисе происходит резкое западение переносицы, и нос приобретает седловидную форму; в тяжелых случаях, когда происходит полное западение переносицы, образуется «козлиный нос»; при образовании канавки на границе хрящевой и костной частей нос приобретает желобоватую форму.

При врожденном сифилисе, как и при приобретенном, у грудных детей могут появляться розеолезная и папулезная сыпи. В этих случаях характерно то, что чаще поражаются только лицо и конечности.

Приблизительно у одной трети грудных детей с врожденным сифилисом встречаются изменения ногтей — чаще это трубчатые ногти.

Почти у всех грудных детей при врожденном сифилисе поражаются кости, изменения которых начинаются с 5-го месяца внутриутробной жизни и ясно выражены уже при рождении ребенка. Преимущественно поражаются длинные трубчатые кости и ребра, реже тазовые кости,

Типичной костной патологией при этой форме врожденного сифилиса является остеохондрит, который характеризуется расстройством оссификации. Патологический процесс локализуется на границе эпифизарного хряща с костью метафиза: физиологическое развитие хряща нарушается, отложение извести в хрящевых клетках повышается, частично исчезают костные перекладины и возникают некротические участки. Надо отметить, что остеохондриты могут быть единственным симптомом врожденного сифилиса детей грудного возраста.

Выделяют три стадии развития сифилитического остеохондрита. Остеохондрит даже третьей стадии не может быть диагностирован без рентгенографии.

В первой стадии остеохондрита при врожденном сифилисе на рентгенограмме между костью и хрящом видят расширенную до 2 мм (в норме 0,5 мм) светлую полосу предварительного обызвествления хрящевых клеток. Следует иметь в виду, что описанный рентгенологический симптом поражения кости указывает на врожденный сифилис только в сочетании с клиническими, серологическими и анамнестическими данными. Изолированно же он не является облигатным признаком врожденного сифилиса, так как может встретиться и у здоровых детей. Расширение полосок обызвествления в метафизах наблюдают при торможении роста скелета, вследствие перенесенных острых инфекций, авитаминозов, рахита, сепсиса и т. д. Циркулирующие в организме ребенка соли тяжелых металлов, в частности висмута (лечение матери во время беременности висмутовыми препаратами), попадая в капилляры кости в области предварительного обызвествления, оказывают раздражающее действие на растущую ткань с последующим усилением отложения в нее извести.

Во второй стадии сифилитического остеохондрита при врожденном сифилисе на рентгенограмме определяют расширенную до 3-4 мм светлую полоску в зоне предварительного обызвествления, контуры которой нечеткие с зазубренными краями, обращенными как в сторону эпифизов, так и в проксимальную сторону. Под этой полоской видна узкая темная полоска разрежения — место развития грануляционной ткани.

В третьей стадии поражения сифилисом костей у детей вместо широкой полосы избыточного обызвествления обнаруживают темную шириной в 3-4 мм полосу разрежения. В результате дальнейшего распада грануляционной ткани местами нарушается связь между эпифизом и метафизом, а в тяжелых случаях происходит полное отделение эпифиза от метафиза (клинически это проявляется в форме псевдопаралича Парро).

В случаях псевдопаралича (ложного паралича) Парро при раннем врожденном сифилисе возникает рефлекторная неподвижность конечности. Пораженные конечности лежат неподвижно, рука вытянута вдоль туловища, нога за счет спастических явлений (контрактур) согнута в суставах и приведена к животу. Попытка сделать пассивное движение больной конечностью сопровождается болью и криком ребенка. Нередко отмечается припухлость в области пораженного сустава, иногда отмечается крепитация. Так как фактически нейрогенного паралича нет, при псевдопараличе Парро отсутствуют расстройства чувствительности и не изменена возбудимость мышц; ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Ложный паралич Парро, в отличие от спинномозговых параличей, развивается постепенно.

Лечение ангины у детей в условиях стационара должно проводится только после проведения реакции Вассермана с целью выявления скрытого сифилиса, поскольку сифилис довольно часто манифестирует  воспалением горлом.

Заболевание нервной системы у грудных детей при врожденном сифилисе — обычное явление. Наблюдаемые беспокойство и беспричинный крик, вероятно, объясняются раздражением мозговых оболочек. По-видимому, повышенное внутричерепное давление обусловливает быстро проходящие судороги. Характерной формой сифилиса центральной нервной системы является серозный менингит, который наблюдают чаще на 2-3-м месяце жизни ребенка. При нем бывают ригидность мышц затылка, сонливость, судороги, параличи, неравномерность зрачков. В спинномозговой жидкости обычно отмечают повышенный цитоз. увеличение количества белка, положительные глобулиновые и серологические реакции. Как следствие менингита может развиться водянка мозга, сопровождающаяся деформацией и увеличением объема черепа, напряжением и выпячиванием родничков.

У грудных детей при врожденном сифилисе могут наблюдаться поражения сосудистой оболочки и сетчатки глаза — хориоретиниты, не имеющие никаких характерных признаков. При сифилитических хориоретинитах, в отличие от туберкулезных, бруцеллезных, токсоплазмозных и некоторых других инфекционных хориоретинитов очаги поражения более пигментированные и располагаются преимущественно по периферии глазного дна, часто сливаясь между собой.

Сифилитические кератиты как проявление раннего врожденного сифилиса — в грудном возрасте очень редки; атрофия зрительных нервов с полной потерей зрения описана как казуистика.

Из внутренних органов при раннем врожденном сифилисе чаще всего и сравнительно рано поражаются печень и селезенка. Патологические изменения этих органов могут быть уже при рождении. У больных детей прощупываются увеличенные и плотные печень и селезенка с гладкой поверхностью. Увеличение селезенки имеет значение в диагностике врожденного сифилиса в первые 3 месяца жизни ребенка.

Поражение почек встречается значительно реже и протекает по типу нефрозо-нефрита.

Поражения легких у грудных детей при врожденном сифилисе заключаются в разрастании соединительной ткани вокруг легочных альвеол с уменьшением дыхательной поверхности легочной ткани, что приводит к резкому кислородному голоданию. Эти поражения настолько серьезны, что ребенок погибает сразу же после рождения, либо в первые дни или недели жизни.

У мальчиков с врожденным сифилисом нередко бывают поражены яички. Они увеличены, уплотнены, поверхность их гладкая. Увеличение яичка иногда сопровождается водянкой.

У большинства больных периферические лимфатические узлы увеличены.

Часто при раннем врожденном сифилисе отмечаются изменения крови: гипохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

При выраженной клинической картине диагностика раннего врожденного сифилиса не представляет трудностей. И, напротив, диагностические трудности возникают в случаях скрытого и раннего врожденного малосимптомного (наличие остеохондрита, хориоретинита) сифилиса.

При диагностике раннего врожденного сифилиса у грудных детей обязательно используются заключения специалистов — педиатра, невропатолога, офтальмолога, отоларинголога и данные рентгенографии длинных трубчатых костей и ребер.

Разумеется, что диагноз раннего врожденного сифилиса у грудных детей должен подтверждаться результатами серологических реакций крови — КСР, РИФ, РИБТ, которые при активных проявлениях болезни обычно положительные. Однако и РСК, и РИФ, и РИБТ в некоторых случаях могут быть отрицательными.

Отрицательные результаты серологических реакций на сифилис, которые получают в известном проценте случаев у детей, больных врожденным сифилисом, в первые дни и месяцы жизни, можно объяснить недостаточным накоплением в сыворотке антител в связи с низкой реактивной способностью организма ребенка.

Серологические реакции при раннем врожденном сифилисе могут быть отрицательными в течение первых 1-3 месяцев жизни новорожденного, мать которого заразилась сифилисом в поздние сроки беременности. Такие дети подлежат профилактическому лечению по схемам лечения раннего врожденного сифилиса.

В связи с тем, что серологические реакции у новорожденных могут быть отрицательными, несмотря на развитие в дальнейшем проявлений сифилиса, кровь для серологических исследований рекомендуется брать не раньше 10 дней после рождения.

Так как возможно прохождение антител через плаценту, положительные стандартные серологические реакции на сифилис и РИБТ не могут быть абсолютным свидетельством врожденного сифилиса у грудных детей. При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Для установления диагноза сифилиса титры антител у ребенка должны быть выше, чем у матери. В случаях сифилиса титры антител будут стойкими или они будут повышаться. У неинфицированных детей титры будут снижаться, и в течение 4-6 месяцев происходит спонтанная негативация серологических реакций. В связи с вышесказанным необходимо ежемесячное серологическое исследование крови.

Пассивный трансплацентарный перенос от матери ребенку возможен только низкомолекулярных иммуноглобулинов G IgG, а крупные молекулы иммуноглобулина М IgM проникают в организм ребенка только при нарушении барьерной функции плаценты. Исходя из этого, в последнее время для диагностики раннего врожденного сифилиса начинают использовать реакцию РИФ—АБС— IgM .

Детям при отсутствии у них клинических, рентгенологических, офтальмологических симптомов врожденного сифилиса, родившимся от матерей, полноценно лечившихся до и во время беременности или закончивших основное лечение, но не получивших профилактического лечения, не следует устанавливать диагноз раннего скрытого сифилиса, если у них титры антител ниже, чем у матерей. Таким детям необходимо провести профилактическое лечение по схемам раннего врожденного сифилиса.