Виды гемоглобина

В крови взрослого здорового человека об­наружены несколько типов гемоглобина, различающихся аминокислот­ным составом полипептидных цепей.

Основной гемоглобин взрослого человека — гемоглобин А (HbA) (от латинского слова adultus — взрослый) составляет 96—99% всего гемоглобина. Его белковая часть состоит из двух альфа-цепей и двух бета-цепей.

Гемоглобин НbА2 содержит по две альфа- и дельта-полипептидные цепи. Его количество не превышает 2,5% общего гемоглобина.

Гемоглобин типа HbF, фетальный (от латинского foetus — плод) со­стоит из двух альфа- и двух гамма-полипептидных цепей. В крови взрослого человека он содержится в количестве не более 1,5% от всего гемогло­бина. А в крови плода он составляет основную массу гемоглобина. Фетальный гемоглобин лучше фиксирует кислород, что имеет значение во внутриутробный период развития. У новорожденного ребенка его содержание достигает 80% от общего гемоглобина. К концу первого года жизни он почти полностью заменяется на гемоглобин А.

Кроме того, в крови человека открыто значительное количество мутантных гемоглобинов, образующихся в результате замены даже одной какой-либо аминокислоты в молекуле гемоглобина на другую. Неко­торые из этих мутаций приводят к тяжелым заболеваниям — гемоглобинопатиям.

Примером одной из разновидностей гемоглобинопатии мо­жет служить серповидно-клеточная гемолитическая анемия. Она обус­ловлена появлением гемоглобина типа HbS, в котором по сравнению с гемоглобином А в бета-цепях заменяется всего одна аминокислота — глутаминовая на валин. При низком парциальном давлении кислорода после отдачи кислорода в тканях, гемоглобин HbS превращается в плохо растворимую форму и выпадает в виде веретенообразных кристаллов, которые деформиру­ют эритроциты (серповидная форма) и приводят к их массивному разрушению (ге­молизу).