Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая  болезнь новорожденных или фетальный эритробластоз — это гемолитическая анемия у плода или новорожденного, вызванная трансплацентарной передачей материнских антител к фетальным эритроцитам. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Вероятность изоиммунизации резус-отрицательной женщины при резус-несовместимой беременности составляет около 17%. Если мать и плод несовместимы по системе АВ0, то развивается за­щитный эффект изоиммунизации (из-за непосредственной деструкции фетальных эритроцитов материнскими АВ-антителами).

Распространенность данной патологии значительно уменьшилась благодаря экстренной терапии Rh-иммуноглобулином после аборта или родоразрешения.

Дородовый скрининг и диагностика гемолитической болезни новорожденных

Исследование на группу крови по системе АВ0 и определение Rh-фактора следует проводить при первом же обследовании женщины на ранних сроках беременности.

Должна быть поставлена непрямая проба Кумбса, несмотря на тип резус-фактора, поскольку воз­можны конфликты по системе АВ0 или нерегулярным антигенам.

Генотипирование фетального RhD может быть определено в ДНК методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с обратной транс­крипцией (ОТ-ПЦР) от материнской сыворотки RhD-отрицательной беременной женщины.

Rh-отрицательной женщине в конце второго триместра беременности и повторно не позднее 72 ча­сов после родоразрешения назначают препарат концентрированного очищенного гамма-глобулина анти-D (RhIg). RhIg также дают в том случае, если эритроциты плода проникают в ма­теринский кровоток. Распространенность гемолитической болезни новорожденных выраженно уменьшается благодаря применению экстренной терапии RhIg.

Периодический мониторинг титра анти-D в материнской сыворотке для определения активизации (титр превышает 1:8).

Тяжесть анемии обычно коррелирует с титром антител. Если титр не меньше 1 : 32, то периодичность определения непрямого билирубина в амниотической жидкости для установ­ления младенческого риска в тяжелых случаях составляет 2 — 3 недели, зрелость легочной ткани определяется подсчетом отношения лецитин/сфингомиелин (Л/C) и другими исследованиями.

Амниоцентез у сенсибилизированных матерей является более надежным, чем определение титра анти-D для оценки тяжести заболевания.

Определение непрямого билирубина, который отражает степень гемолиза, используется спектрофотометр при ΔOD₄₅₀. Повторный амниоцентез проводится в подходящие ин­тервалы, когда коэффициент Л/С по­казывает зрелость легочной ткани.

Анализ ДНК амниотической жидкости методом ПЦР при гемолитической болезни новорожденных также может помочь в определении статуса D-антигена плода.

Также можно проводить мониторинг степени анемии плода путем умбиликального кордоцентеза – исследования пуповинной крови плода. Если гематокрит менее 18%, трансфузировать эритроциты группы крови 0, Rh-отрицательные эритроциты внутриутробно (что может привести к Rh-отрицательности младенца).

Переливания новорожденным с цитомегаловирус-отрицательными, облученными, антигеннегативными (для любых фетальных антител) эритроцитами каждые 7 — 21 день; при совместимости по системе АВ0 можно переливать материнские эритроциты.

К рождению ребенка определяют гемоглобин пуповинной крови, билирубин и делают пробу Кумбса с эритроцитами. Позитивный DAT-тест означает, что позднее может потребоваться трансфузия. Если результаты теста выявляют фетоматеринскую кровопотерю более 30 мл от фетальной крови, то дается дополнительно RhIg.

Способы определения фетоматеринских геморрагий (ФМГ) при гемолитической болезни новорожденных:

• флоуцитометрия определяет 0,1% Rh-позитивных эритроцитов, эквивалентных 15 мл всей крови;
• тест Клейхауэра-Бетке определяет HbF, но он минимально чувствителен;
• ферментосвязывающий антиглобулиновый тест (ФСАТ) определяет менее 12,5 мл (и не менее 3 мл) Rh-положительной крови;
• тест розеткообразования: антитела заставляют фетальные Rh-позитивные эритроциты формиро­вать розетки. Определяет 5 мл Rh-положительных фетальных эритроцитов (10 мл Rh-позитивной крови); отрицателен при менее2,5 мл Rh-позитивных фетальных эритроцитов.