Задержка полового развития

Причиной пониженной функции яичка или яичника или вообще ее отсутствия может явиться отсутствие, гибель или некроз этих органов в результате пони­женной функции управляющих ими высших центров.

Основным диагностичес­ким различием между первичным и вторичным (вызванным изменениями яичка или центральной нервной системы, чаще всего системы гипоталамус — гипофиз) гипогонадизмом состоит в том, что если пониженная функция яичка или ее прекращение первичны, начинается повышенное производство гонадотропина, и в этот период в моче можно выявить повышенное содержание фолликулостимулирующего гормона, а при гипогонадизме гипоталамо-гипофизарной при­роды содержание фолликулостимулируюшего гормона в моче не растет, а да­же понижается.

То же самое относится и к различию первичного и вторичного гипогонадизма у женщин. При первичной, овариальной гипофункции, напри­мер при синдроме Тернера, моча содержит большое количество фолликуло­стимулируюшего гормона.

Мужской гипогонадизм может развиться в результате аномалии развития, воспаления (орхит, осложняющий паротит, туберкулез, люэс), повреждения, опухоли, рентгеновского облучения или кастрации.

Вторичный гипогонадизм, или задержка полового развития возникает в результате отклонений в деятель­ности центральной нервной системы, при болезни Симмондса, адипозогенитальной дистрофии Фрелиха, синдроме Кушинга (на его поздней стадии), на поздней стадии акромегалии.

Чем раньше наступает прекращение функции яич­ка, тем выраженнее картина евнухоидизма. Суть его состоит в снижении или прекращении деятельности клеток Лейдига. Если прекращается и деятель­ность семявыносящих протоков, то формируется гипо- или асперматогенез. А это ведет к стерильности. Гиполейдигизм и гипосперматогенез — обычно явления параллельные, но стерильность часто встречается и при отсутствии ев­нухоидизма.

Известны и плодоносные евнухи (синдром Паскуалини). Ту форму гипогонадотропного (то есть центральной природы) гипогонадизма, которая сопровож­дается аносмией, называют синдромом Каллманна.

Для той формы гипогенитализма, которая развивается еще до окончания полового развития, характерен инфантильный генитальный аппарат, отсут­ствие лобкового оволосения, высокий женский голос, гладкая тонкая кожа, межхрящевые щели эпифизов остаются открытыми (высокий рост), относитель­но маленькая голова, короткое туловище, очень длинные конечности.

Умствен­ное развитие нормальное. Позднее отмечается раннее старение больных (ран­ние морщины, седина, ожирение). Для евнухоидизма, сформировавшегося после окончания полового развития, характерны изменения распределения жировой ткани, выпадение волос, изменение характера. Либидо, потенция сохраняются. У евнухов на противокозелке ушной раковины волос не появляется или они выпадают (в противовес нормальным мужчинам старше 30 лет): симптом Хамилтона. В диагностике помогают лабораторные исследования выделения тестостерона, 17-кетостероидов, эстрогена.

Причиной стерильности без евнухоидизма может явиться крипторхизм. Если прекращается функционирование только семявыносящих протоков без прекра­щения функции клеток Лейдига (асперматогенез без алейдигизма, выявляют при анализе спермы), то говорят о синдроме Клайнфелтера, при котором отмечается одна из форм интерсексуальности: нормальные вторичные половые признаки, чаще всего, однако, отмечается евнухоидная наружность, с гинекомастией, маленькими гипоплазированными яичками и стерильностью.

Биопсия яичка подтверждает гиалиновую дегенерацию канальцев яичка. В моче сильно повышено содержание фолликулостимулируютцего гормона. В клетках вместо 46 хромосом присутствует 47 (XXY). Обычно обнаруживается женский хроматин. Известны и про­чие констелляции хромосом.

Гипогонадизм возникает при заболеваниях печени, очевидно, в результате не­совершенства расщепления эстрогенов.

При первичной форме женского гипогонадизма отмечается врожденное от­сутствие или гипоплазия яичников. Это синдром Тернера, который соответ­ствует синдрому Клайнфелтера у мужчин и также основывается на хромосом­ных отклонениях (вместо 46 только 45 хромосом, ХХО).

Низкий рост, грудная клетка в форме щита, вывернутые локти, отсутствие шеи, сильно нарастающие на шею волосы, отсутствие грудных желез, редкое или вообще отсутствующее лобковое оволосение, остеопороз и другие аномалии развития характеризуют это состояние.

И при этом синдроме содержание фолликулостимулирующего гормона в моче велико.

Гипоплазия скорее связана с высоким ростом, поскольку межхрящевые щели эпифизов закрываются позднее: половое развитие отсутствует или затягивается, грудные железы едва видны, оволосение на лобке и под мышками очень скудное, недоразвитая в половом отно­шении девушка страдает аменореей.

Гибель яичников может вызвать рентгеновское облучение, туберкулез, актиномикоз, нагноения в области малого таза. В таких случаях, как и после ка­страции, возникают симптомы, тождественные климактерическим.

При синдроме Штейна-Левенталя (поликистоз яичника) овуляции нет, сли­зистая матки остается в стадии пролиферации. Эта болезнь молодых женщин характеризуется аменореей, умеренным ожирением, гирсутизмом.

Причина гипогонадизма, возникающего в результате центральных рас­стройств нервной системы, у женщин та же, что и у мужчин: чаще всего это син­дром Шихена, складывающийся после родов или аборта, болезнь Симмондса, болезнь Фрелиха, прочие поражения диэнцефалической природы, а также все формы инфантилизма.