Хронический цианоз при врожденных пороках развития | Про Анализы

Цианоз, наблюдающийся с рождения, всегда является следствием пороков развития; эта же причина лежит в основе большинства случаев цианоза, возникающего у молодых людей. Однако только часть врожденных аномалий развития сердца и сосудов сопровождается цианозом, другая часть их протекает без этого симптома, или цианоз появляется лишь временами, как ответ на повышенную нагрузку или при декомпенсации кровообращения.

Время и место появления цианоза, его степень часто являются важными опорными точками при диагнозе этих врожденных пороков.

При коарктации аорты у младенцев верхняя часть тела получает артериальную кровь из аорты, а в аорту ниже места коарктации попадает венозная кровь из легочной артерии и незаращенного боталлова протока. В этом случае нижняя часть тела может быть цианотичной, а голова — нет. Противоположное этому явление может наблюдаться при транспозиции крупных сосудов, когда аорта исходит из правого желудочка и снабжает голову и верхние конечности исключительно лишь венозной кровью, при этом в нисходящую часть аорты кровь легочной артерии, исходящей из левого желудочка, поступает через незаращенный боталлов проток.

При всех этих аномалиях развития цианоз имеет центральное происхождение и связан со смешением артериальной и венозной крови. Степень цианоза зависит от размера смешения, а также от его направления: справа налево или слева направо.

Шунт слева направо наблюдается при незаращении боталлова протока, при дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок, при синдроме Лютамбаше и при транспозиции легочной вены.

Шунт справа налево встречается при тетраде Фалло: стеноз легочного сосуда, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка; при синдроме Эйзенменгера, при общем артериальном стволе, при транспозиции крупных сосудов, при артериовенозном свище, при синдроме Тауссига-Бинга и при аномалии Эбштейна.

Цианоз характерен прежде всего для шунта справа налево.

Физикальные методы обследования были заменены такими исследованиями, как рентгеноскопия и рентгенография, определение времени кровообращения, ангиокардиография, катетеризация полостей сердца, с помощью которых можно точно диагностировать врожденные аномалии развития, сопровождающиеся цианозом.

Однако с точки зрения точного определения этих аномалий важно, чтобы больной был направлен в соответственно оснащенное специализированное лечебное учреждение.

При врожденных аномалиях развития цианоз у части больных наблюдается с рождения, а в других случаях появляется позднее. Поздний цианоз характерен прежде всего для дефектов перегородок, незаращения боталлова протока, комплекса Эйзенменгера и в некоторой степени для тетрады Фалло.