Неонатальный холестаз

 1295
холестаз неонатальный

Неонатальный холестаз — нарушение образования и/или выведения желчи по желчевыводящей системе, приводящее к внутриклеточному и/или внутрипротоковому накоплению компонентов желчи и проявляющееся желтухой, постоянной или периодической ахолией стула, темным цветом мочи, увеличением размеров печени, кожным зудом у детей в возрасте от рождения до 28 дней.

Причины неонатального холестаза

  • Идиопатический неонатальный гепатит 50-60%
  • Внепеченочная билиарная атрезия 20%
  • Метаболические заболевания:

дефицит альфа1-антитрипсина 15%

кистозный фиброз

тирозинемия

галактоземия

болезнь Неймана-Пика

дефект синтеза желчных кислот

  • Инфекция (например, цитомегаловирусная, сифилис, сепсис, инфекция желудочно-кишечного тракта).
  • Токсины (например, лекарства, парентеральное питание).
  • Другие условия, в том числе: недоразвитие желчевыводящих путей (синдром Алажилля); цирроз у детей индейцев; гипоперфузия/шок.
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий