Варианты малых эпилептических припадков

Различные формы вариантов малых эпилептических припадков обычно связаны с возрастом больных. Вследствие генерализованного характера этих приступов они могут быть наз­ваны осевыми приступами; они выражают состояние патологического раздра­жения мозговых структур, расположенных по средней линии. Подробнее — читай — Патофизиология эпилепсии.

Пропульсивный малый эпилептический припадок (припадок БНС — Блитца—Ника—Салаама, миоклоническая энцефалопатия, синдром Чзста и т. п.). Синдром наблюдается у детей в возрасте от нескольких недель до трех лет.

Молниеносное подерги­вание всего тела, обнимающие движения рук, подергивания ног характерны для начала припадка. Миоклонические судороги появляются в большом коли­честве, иногда можно наблюдать развитие генерализованного большого при­падка эпилепсии . Характерна многократность припадка: в течение дня можно наблюдать до 20—30 припадков.

Ребенок отстает в психическом развитии, в развитии дви­гательных функций, эти припадки трудно поддаются лечению. Через несколько лет вместо множественных миоклонических припадков развивается астатичес­кая малая эпилепсия младенческого возраста, височная эпилепсия или генера­лизованные большие припадки.

Классификация эпилептических припадков, также называет малую эпилепсию — абсансами.

Для электрической картины эпилепсии характерна гипоаритмия:

• постоянное наличие больших медленных волн различной формы,
• смешанных с шиловидными разрядами, которые не обнаруживают ни периодичности, ни иного вида организованности.

О наличии органического нарушения свидетельствует факоматоз, дисгенетическая аномалия централь­ной нервной системы, хотя факторы, определяющие этот синдром, неизвест­ны: часто те же самые нарушения не вызывают развития массовых миоклони­ческих судорог.

Синдром Леннокса—Гасто (миоклонический астатический малый приступ, вариант малой эпилепсии). Обычно наблюдается у детей моложе 9 лет: приступ начинается с внезапной потери сознания, при падении ребенок может получить тяжелую травму, к обмороку присоединяются двигательные автоматизмы, после обморока наблюдается временное состояние затуманенного сознания.

Во время ночного сна можно наблюдать напряжение всего тела, а затем слож­ные движения конечностями, иногда во вводной фазе, ребенок издает нечлено­раздельные звуки. На кривой ЭЭГ во время данного малого припадка эпилепсии и в межприпадочный пе­риод появляются серии шиповидных волн с частотой 2—2,5 цикла в секунду, иногда можно распознать очаговой характер.

Этиологическую причину данной формы эпилепсиичасто установить не удается, нередко наблюдается семейная предрасположенность. Умственная отсталость в этих случаях почти закономерна. Заболевание с трудом поддается лечению, но через несколько лет может спонтанно исчезнуть.

Эпилепсия с малыми припадками в период полового созревания: приступы появляются в возрасле от 13 до 20 лет; у больного, находящегося в бессозна­тельном состоянии, можно наблюдать миоклонические подергивания, интен­сивность которых приводит к прекращению произвольных движений, иногда к обмороку. Очень редко данная форма прогрессирует в эпилептический статус.

Припадок длится 1—2 секунды. В 80—90% случаев эти припадки сочетаются с большими или парциальными припадками эпилепсии. На ЭЭГ характерный период состоит из шиповидных волн. Обычно через несколько лет припадки исчезают, но, как правило, остается нарушение личности.

Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (болезнь Унферрихта) носит семейный характер, проявляется в виде больших припадков миоклонической и прогререссирующей деменции. Развитие малого припадка эпилепсии может быть провоцировано непроизвольным движением или сенсорным раздражением.

При этом заболе­вании можно выявить поражение зубчатого ядра, черного вещества, таламуса, оливы, коры и других структур, в цитоплазме обнаруживаются тельца Лафоры. Эпилепсия в данной форме начинается изменением поведения у детей в возрасте 2—6 лет и примерно в 30-летнем возрасте приводит к смерти. В ходе болезни часто на­блюдается головная боль типа мигрени, дефекты поля зрения.

На ЭЭГ харак­терны двухсторонние синхронные медленные волны, между которыми можно обнаружить разряды, представленные отдельными шиловидными волнами или их сериями.