Спазмофилия

Спазмофилия (детская тетания, тетания рахитическая) заболевание детей раннего возраста, характеризуещееся склонностью к тоническим, тонико-клоническим судорогам и другими проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости.

В основе заболевания лежит понижение уровня ионизированного кальция в внеклеточной жидкости, гиперфосфатемия и алкалоз.

Причины спазмофилии

Этиопатогенетически спазмофилия тесно связана с рахитом. Приступы тетании чаще связаны с выраженными проявлениями рахита в начальных периодах выздоровления, когда возможны возникновение фосфорно-кальциевого дисбаланса.

Несмотря на то, что течение заболевания обычно благоприятное, однако достаточно высокая заболеваемость спазмофилией (3,5-4%) у детей первых 2-х лет жизни, редкие случаи летального исхода тяжелого приступа ларингоспазма, влияние сильно затянувшихся эклампсических состояний на центральную нервную систему в последующем приводящих к задержке нервно-психического развития делают эту проблему актуальной.

Среди причин, которые предрасполагают развитию спазмофилии и тетании у детей значительную роль играет питание ребенка: дети, которые находятся на естественном кормлении (см. Кормление грудных детей) почти никогда не болеют спазмофилией. Чаще болеют недоношенные дети.

Отмечают сезонность возникновения спазмофилии. Заболевание чаще развивается ранней весной, когда под влиянием солнечных лучей происходит образование витамина Д, при этом усиливается отложение кальция в кости, тогда как всасывание его в кишечнике невелико и у детей с нарушением минерального обмена может возникнуть гиполькальциемия.

Провоцируют приступ спазмофилии кишечные расстройства, рвота, заболевания органов дыхания — пневмонии, температурные реакции, длительный плач, которые способствуют быстрому нарушению кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и возникновению приступа судорог.

Патогенез спазмофилии

Вследствие снижения порога нервно мышечной возбудимости при гипокальциемии различные манипуляции — инъекции, горчичники и прочее, также могут приводить к реализации судорожного синдрома. В анамнезе этих детей отмечаются гипоксическо-травматические поражения центральной нервной системы.

Основные биохимические изменения при спазмофилии выражаются в нарушении фосфорно-кальциевого обмена на основе недостаточности эргокальциферола и проявляются гипокальциемией, относительной гиперфосфатемией. Около 50% кальция связано с белком и через мембраны в клетки не проникает, на нервно-мышечную возбудимость не влияет. Вторая часть кальция неоднородна. Около 20% находится в ионизированном состоянии, 30% — в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция  зависит от кислотности (рН) крови.

При  алкалозе ионизированная часть, которая влияет на нервно-мышечную возбудимость, уменьшается. Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют паращитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе Д повышена. Повышенное образование кальциферола может способствовать гипофункции паращитовидной железы, что также приводит к гипокальциемии.

Симптомы спазмофилии

Выделяют латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы спазмофилии, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же процесса.

Латентная форма спазмофилии предшествует явной, может длиться от нескольких суток до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих факторов скрытая спазмофилия может переходить в явную.

Латентная спазмофилия проявляется четкими симптомами.

Симптом Хвостека — при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего века.

Симптом Труссо — при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3-х минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера».

Симптом Эрба — раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение мышц при размыкании катода при силе тока ниже 5 мА.

Симптом Маслова — при легком уколе иглой кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхания.

Феномен Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости.

Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда внезапно проявляется  в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступом эклампсии (судорог).

Ларингоспазм чаще всего возникает при плаче или испуге, происходит спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом и остановкой дыхания от нескольких секунд до 1-2 минут. В этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляется цианоз, потеря сознания, присоединяются клонические судороги.

Приступ ларингоспазма при спазмофилии заканчивается глубоким звучным вдохом — «петушиным криком», после которого ребенок всегда плачет. Но уже через несколько минут приходит в нормальное состояние и часто засыпает. Приступ может повторяться в течение дня. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).

Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц стоп и кистей. При спазмофилии карпопедальный спазм может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти ребенка при этом максимально согнуты, большой палец приведенный к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом. Стопы в положении резкого плантарного сгибания. В случаях длительного спазма на тыльной поверхности стоп и кистей может развиваться отек. Болезненность отсутствует.

Тонические судороги лица при спазмофилии создают маскообразное выражение. Могут быть спазмы — судороги гладких мышц; нарушения мочеиспускания, дефекации.

Наиболее тяжелым проявлением явной спазмофилии является общий приступ клонико-тонических судорог с потерей сознания.

В случаях легкого течения приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица, далее судороги распространяются на другие группы мышц, охватывая дыхание. Дыхание становится прерывистым, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, происходит самопроизвольное мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа обычно бывает от нескольких секунд до 20-30 минут.

У детей первого полугодия жизни чаще отмечается лярингоспазм и приступы общих судорог. В возрасте 1 года — карпопедальный спазм.

Диагностика спазмофилии

В диагностике спазмофилии кроме клинических проявлений заболевания имеют большое значение клинические, биохимические, рентгенологические данные свидетельствующие о рахите.

Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию — увеличение комплекса QT более 0,3 секунд. У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом  рН 7,65 (при норме 7,35) снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови менее 1,75 ммоль/л, (при норме 2,5-2,7 ммоль/л).

Дифференциальный диагноз при спазмофилии

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.

При гипопаратиреоидозе, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. Эклампсическую форму спазмофилии надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина, возраст ребенка, проведение электроэнцефалограммы облегчают диагностику.

Лечение спазмофилии

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание), вестибулярного аппарата (встряхивание ребенка). Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мероприятий: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот», организация борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40% кислорода), введение противосудорожных препаратов.

Наиболее эффективны при ларингоспазме:

— 0,5% раствор седуксена внутримышечно

— 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК)

При длительных судорожных состояниях хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов. После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор глюконата кальция. Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует назначить витамин Д на фоне интенсивной кальциевой терапии. Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида.

Профилактика спазмофилии

Первичная профилактика спазмофилии включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита.

Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы спазмофилии, а также длительное (в течение 6 месяцев — 1 года) послеприступную противосудорожную терапию барбитуратами. Кроме того необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция. Деткая склонным к спазмофилии устраняют все возможные провоцирующие факторы, например, питание в таком случае должно быть всегда теплым — 37 градусов цельсия. Если женщина не может кормить грудью, то лучше приобрести подогреватель детского питания (как показано на картинке).