Смешанные заболевания легких

Гистоцитоз X

• Диагноз гистиоцитоза Х ставится после открытой биопсии легкого.
• Легочные расстройства — главное проявление болезни; вовлечение костей наблюдается в неболь­шом числе случаев. Плевральный выпот при гистиоцитозе Х редкость.
• Бронхоальвеолярный лаваж показывает нарастание числа клеток в целом; 2-20% — клетки Лангерганса, малое число эозинофилов, нейтрофилов и лимфоцитов и 70% — макрофаги.
• Большинство взрослых не имеют положительного результата сканирования с галлием.
• Легкое снижение парциального давления кислорода (рО2), которое существенно снижается при фи­зической нагрузке у больного с гистиоцитозом.

Липоидная пневмония

• В мокроте при липоидной пневмонии обнаруживаются жиросодержащие макрофаги при окраске мазка суданом. Поскольку они могут присутствовать только местами, исследование мокроты должно быть неоднократным.
• Биопсия эффективна в диагностике липоидной пневмонии и необходима, так как позволяет исключить рак легкого и инфекционные заболевания.

Легочный альвеолярный протеиноз

Легочной альвеолярный протеиноз — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся аморфными, богатыми липидами, поверхностно-активными апопротеинами в альвеолах, с изменением газов крови. Это идиопатическое или вторичное осложнение СПИДа, оппортунистической инфекции и злокачествен­ного процесса крови.

• Положительная ШИК-реакция мокроты. Отрицательная — с алцианом голубым.
• Вследствие внутривенного введения фенолсульфонфталеин выделяется в мокроту в течение длительного периода времени.
• Иммуногистохимическое окрашивание положительно для белка сурфактанта типа А и D в мо­кроте, и бронхоальвеолярном лаваже имеет высокую специфичность.
• Бронхоальвеолярный лаваж содержит общий белок, альбумин, фосфолипиды и раково-эмбриональный антиген. Сывороточный раково-эмбриональный антиген нарастает. Отражает тяжесть болезни и снижает­ся в ответ на терапию.
• Рутинный лабораторный тест не дает специфичных находок.
• Уровень сывороточной ЛДГ нарастает в 80% случаев, когда белок аккумулируется в легких, и становится нормальным, когда инфильтрат купируется; коррелирует с сывороточным уровнем раково-эмбрионального антигена.
• При легочном альвеолярном протеинозе происходит снижение артериального О2.
• Вторичная полицитемия также может быть обнаружена при данном заболевании.
• Диагноз обычно подтверждается открытой биопсией легких.
• Электронная микроскопия показывает патогномоничные пластинчатые тела в альвеолярных пространствах или бронхоальвеолярном лаваже.
• Лабораторные находки возникают при суперинфекции.

Легочная эмболия и инфаркт, флеботромбоз

Нет лабораторного теста для диагностики легочной эмболии или инфаркта, а также глубокого ве­нозного тромбоза. Только венография и легочная ангиография достоверны для диагности­ки. Более 10% эмболов приводят к инфаркту легкого. Тесты, которые показывают крупные сгустки любого происхождения (например, состояние после операции):

• D-димер;
• Клампинг-тест (тест склеивания стафилококков) определяет продукты распада фибрина в плазме; эти индикаторы показывают наличие сгустков, которые начинают растворяться.
• Серийное разведение протаминсульфата для определения мономера фибрина — одного из про­дуктов полимеризации фибриногена. Это менее чувствительно, чем стафилококковый клампинг-тест, но показывает ранний тромбоз.
• Тест на коагулопатии.