Склеродермия

 2655
sklerodermiya

Склеродермия — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии; характеризуется специфичными аутоантителами, фиброзом органов, васкулопатией мелких сосудов. Клиническое течение варьирует от легкой степени до быстро прогрессирующего поражения органов.

Результаты исследований при склеродермии

  • Биопсия кожи и других вовлеченных тканей для постановки диагноза.
  • Лабораторные тесты обычно не диагностичны, антитела могут отсутствовать.
  • Антиядерные антитела — антитела, обнаруживаемые в низких титрах у 40-90% пациентов, не обязательны для диагно­стики, и только высокие титры анти-nРНП указывают на риск развития склеродермии. РНП, SS-A, SS-B в низких титрах.
  • Aнти-Scl-70, выявляемые у 30-70% пациентов с диффузной кожной склеродермией, высокоспецифичны, однако обнаруживаются на поздних стадиях заболевания, когда диагноз очевиден. Предполагают худший прогноз. Распространены более при тяжелой склеродермии, чем при CREST.
  • Антиядрышковые образцы наиболее специфичны для склеродермии, высокоспецифичны в от­сутствие других антител. Редко обнаруживают на ранних стадиях склеродермии. Высокий титр у 40-50% пациентов.
  • CREST-синдром может присутствовать на ранней стадии заболевания, когда доказан только фено­мен Рейно.
  • Сообщается, что антицентромерные антитела специфичны и чувствительны; только они присутствуют у 70-85% пациентов с CREST-синдромом; титры от умеренных до высоких, редкие при других заболеваниях. Могут быть обнаружены в 20% случаев других ревматических заболеваний в ассоциации с другими антителами.
  • Ревматоидный фактор присутствует у 30% пациентов.

sklerodermiya

  • СОЭ в пределах нормы у трети пациентов, незначительно увеличена у трети пациентов и выражено уве­личена у трети пациентов.
  • Эозинофилия описана при всех синдромах склеродермии.
  • Умеренная гипохромная микроцитарная анемия присутствует у 10% пациентов. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
  • Сывороточные гамма-глобулины повышены, обычно незначительно, у 25% пациентов, и это прогности­ческого значения не имеет.
  • Иногда обнаруживают анормальные сывороточные протеины, например, путем BFP-теста на сифи­лис (у 5% пациентов), положителен тест на ревматоидный артрит (35% пациентов), холодовые агглютинины, криоглобулины и т.д.

Лабораторные данные при склеродермии отражают специфику вовлечения органов

Поражение почек при системной склеродермии

  • почки вовлекаются в процесс у 2/3 пациентов, треть больных умирает от почечной недостаточ­ности.
  • симптомы медленно прогрессирующей почечной недостаточности с умеренной протеинурией (часто менее 2 г/день) и гипертензией, реже с острой почечной недостаточностью, что может ассоциироваться со злокачественной гипертензией, застойной сердечной недостаточностью, микроангиографической гемолитиче­ской анемией и значительным увеличением активности ренина плазмы
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий