Синдром Хаммена-Рича

 568
sindrom-xammena-richa

Под названием синдрома Хаммена—Рича известен хронический интерстициальный фиброз, который начинается затруднением дыхания, кашлем и цианозом. Болезнь приводит к легочному сердцу и к респираторной недостаточности. Наличие гипергаммаглобулинемии, спленомегалии и иногда эозинофилии указывают на то, что в происхождении заболевания в равной степени играют роль как аутоиммунные, так и инфекционные причины.

На рентгеновском снимке в нижних долях легкого обнаруживается картина диффузного интерстициального фиброза, распространяющегося вверх. Однако в большинстве случаев данные рентгенологического исследования не в состоянии объяснить имеющиеся у больного тяжелые нарушения дыхания и цианоз.

Заболевание быстро прогрессирует, часто протекает остро. В отдельных случаях образуется не диффузный инфильтрат в легком, а многочисленные мелкие очаги.

При обнаружении вышеописанной картины следует иметь в виду и возможности лекарственной этиологии заболевания. Особенно часто развитие хронического фиброза легкого вызывает милеран, применяющийся при хроническом миелоидном лейкозе, нитрофурантоин и лекарства, применяющиеся при лечении эпилепсии. Токсичность нитрофурантоина может проявляться и острыми аллергическими симптомами.

Семейный идиопатический фиброз легкого в основном является наследственной, семейной формой синдрома Хаммена—Рича. У части больных наблюдается эозинофилия. В некоторых случаях были обнаружены специфические изменения гамма-глобулинов.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий