Раннее половое развитие

 522
rannee-polovoe-razvitie

Раннее половое развитие может обьясняться конституциональными фак­торами (известно, что у юго-восточных народов оно происходит значительно раньше) или является результатом воспалительных или опухолевых заболева­ний, болезней нервной системы. От истинного раннего полового развития принято отличать ложное раннее половое развитие, которое объясняется причина­ми, связанными с изменениями надпочечников, или является результатом маскулинизирующей или феминизирующей опухоли половых органов.

Диэнцефалическое раннее половое развитие в определенном смысле является заболсванием —антагонистом адипозогениталыюй дистрофии Фрелиха. По су­ти, речь идет о повышенной секреции гонадотропного и адренокортикотропного гормонов, анатомический субстрат в большинстве случаев обнаружить не удаст­ся. Такова может быть природа раннего полового развития, наблюдающегося при полиостотической фибродисплазии (синдроме Олбайта).

Речь идет о гене­тической болезни в редких же случаях активатором раннего произ­водства гонадотропных гормонов может явиться киста или опухоль гипоталамуса, возможно, менингит или энцефалит. В таких случаях синдром Олбрайта может сочетаться с акромегалией или с гипертиреозом.

Причиной раннего полового развития может явиться ганглиоцитома, эн­цефалит (например, в результате кори), травма в области серого бугра, даже хроническая гидроцефалия.

Раннее половое развитие, вызванное опухолью шишковидного тела, которое встречается главным образом у мальчиков, также носит диэнцефалический ха­рактер. Иногда оно сопровождается несахарным диабетом и сочетается с симп­томами повышения внутричерепного давления. Такой опухолью иногда может быть тератома, распространяющаяся в сторону третьего мозгового желудочка, а не опухоль самого шишковидного тела.

Следует соблюдать особую осторожность при постановке диагноза конституционального раннего полового развития: нужно провести тщательное об­следование с целью выявления заболевания центральной нервной системы. Говорить об идиопатическом раннем половом развитии можно только в том случае, если никаких органи­ческих отклонений выявить не удалось. При такой идиопатической форме раннего развития обнаруживается автосомальное наследование по доминантному типу, часты изменения электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Врожденная форма адреногенитального синдрома у мальчиков проявляется ранним половым развитием (ложное половое развитие). Особенно развита мускулатура ребенка («маленький Геркулес»), в возрасте всего несколь­ких лет появляется половое оволосение, развивается половой член, опускаются яички. Дети страдают ожирением, умственные способности их, конечно, не соответствуют их половому развитию, но для данного детского возраста нор­мальны.

Причиной этого заболевания является расстройство синтеза стероидов в коре надпочеч­ников: в процессе стероидного обмена происходит чрезмерное производство андрогенов за счет сокращения производства гликокортикоидов. Синтез кортизола из-за отсутствия соот­ветствующего фермента невозможен, в результате повышается производство адренокортикотропного гормона (АКТГ), что лишь стимулирует производство андрогенов. В моче выявляется высокое содержание 17-кетостероидов (у маленьких детей 20 — 30мг в сутки). Под влиянием адренокортикотропного гормона (АКТГ) выделение 17-кетосте­роидов еще увеличивается, а под действием дачи кортизона сокращается.

У девочек появляется псевдогермафродитизм женского типа, большие срам­ные губы гипертрофированы, малые — недоразвиты, клитор увеличен напо­добие мужского полового члена, рано появляется оволосение гениталий, голос становится ниже. Позднее и мышцы развиваются по мужскому типу, грудные железы не формируются, менструации нет.

Рост в начале заболевания усиленный, межхрящевые щели эпифиза вскоре закрываются, рост приостанавливается, в конечном счете из таких детей полу­чаются взрослые низкого роста. У болезни, приобретенной в детском возрасте, симптомы сходные. Чаще всего причиной служит карцинома коры одного из над­почечников, которая развивается относительно медленно. В таком случае коли­чество 17-кетостероидов особенно велико, под действием адренокортикотропного гормона (АКТГ) оно уже не растет. Опухоль распознается при пиелографии, перинеальной инсуффляции или при оперативной эксплорации.

Самой частой причиной раннего полового развития являются опухоли поло­вых желез, у девочек это гранулезная опухоль яичника, а у мальчиков — интестинальная опухоль яичка.

Форма, характеризующаяся усиленным производ­ством тестостерона, не отличается от формы надпочечникового генеза: при гиперэстринемической форме девочки не становятся мужеподобными, развива­ются по женскому типу, у них рано увеличиваются грудные железы, клитор не гипертрофирует, в моче не обнаруживаются повышенные количества 17-кетостероидов, но зато растет содержание эстрина.

Опухоли, продуцирующие гонадотропный гормон (хорионэпителиома, тератома, гепатома) также могут вызвать раннее половое развитие.

При дифференциальной диагностике раннего полового развития необходимы следующие исследования: рентгеновское исследование черепа, исследование глазного дна и зрительного нерва, гинекологическое обследование, определе­ние гормонов коры надпочечников в моче и крови, определение эстрогенов, производных тестостерона.

В любом случае истинного и ложного раннего полового развития растет со­держание 17-кетостероидов в моче, достигая у детей уровня, характерного для взрослых, или даже превышая его. У мальчиков возрастает количество тесто­стерона в моче и в плазме. Если при ложном раннем половом развитии количест­во гонадотропинов в моче понижается, то при истинном раннем половом раз­витии оно повышается. При ложном раннем половом развитии наружные по­ловые органы развиваются, но яичко остается недоразвитым (детским), в то время как при истинном раннем половом развитии развивается и яичник. У женщин при ложном раннем половом развитии, вызванном овариальной опу­холью или опухолью надпочечника, менструация не появляется, в моче гонадотропины не обнаруживаются.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий