Поликистоз почек

 937
polikistoz-pochek

Поликистоз почек — заболевание, при котором в ткани почек образуется множество полостей (пузырей, кист), заполненных жидкостью, что может серьезно нарушить их функцию. Заболеванию подвержены обе почки. Кроме того, кисты обнаруживаются и в других органах (яичники, селезенка), но чаще всего в печени и поджелудочной железе.

Поликистоз почек может быть приобретенным или наследственным.

Врожденный поликистоз почек

Врожденный поликистоз почек – это аутосомно-доминантная форма заболевания. Обычно медленно прогрессирует и асимптоматична до 50 лет; встречается примерно в 10% случаев, требующих трансплантации почки или гемодиализа. Почечная недостаточность неизбежна.

Тип I поликистоза почек встречается в менее 90% случаев, тип II в менее 15% случаев, симптомы заболевания появляются поздно, медленно прогрессирует до почечной недостаточности, прогноз на более длительный срок жизни. Аутосомно-рецессивная форма обычно тяжелее, манифестирует раньше, немногочислен­на выживаемость взрослых.

На лабораторные данные аутосомно-доминантной формы поликистоза почек влияют:

  • кисты, которые могут сформироваться в печени, яичниках, поджелудочной железе, селезенке и центральной нервной системе
  • ассоциируемая внутричерепная аневризма, которая может вызывать церебральное кровотечение и смерть в более 10% случаев

Наследственный нефронофтиз или аутосомно-рецессивная форма поликистоза почек

  • кисты медуллярного слоя на границе с корковым веществом с двусторонним сморщиванием почек
  • медуллярные кисты почек
  • аутосомно-доминантные черты с двусторонним сморщиванием почек

Впервые проявляется в со­вершеннолетие и клинически протекает легче, чем нефронофтиз. Почечная недостаточность неизбежна.

Медуллярная губчатая почка

Заболевание протекает асимптомно, не прогрессирует, почечная недостаточность развивается редко.

Врожденные состояния ассоциированы с образованием кист

  • болезнь Гиппеля-Линдау, бугорчатый склероз.
  • приобретенная форма: простые кисты вследствие возрастных изменений; мультикистозная поч­ка может сформироваться в результате приема лекарств, гормонов, хронической почечной недо­статочности любой этиологии и у менее 90% пациентов при диализе более 10 лет.

Образование кист может проявляться полиурией, потерей солей, прогрессивной почечной недостаточностью, гипертензией, задержкой развития.

Анализы при поликистозе почек

  • анемия при почечной недостаточности менее тяжелая, чем при других формах заболеваний почек
  • может развиться полицитемия вследствие повышенной про­дукции эритропоэтина
  • обычно наблюдается полиурия
  • гематурия может быть явной и эпизодической или случайно обнаруживается микроскопически
  • протеинурия развивается у 1/3 больных, нетяжелая (менее 1 г/сутки).
  • могут образовываться камни в почках (в менее 30% случаев аутосомно-доминантной формы)
  • часто развивается суперинфекция мочевыводящих путей (33% больных)
  • летальный исход в течение 5 лет с момента повышения азота мочевины крови до 50 мг/дл (33% больных)
  • летальный исход — обычно в раннем или среднем возрасте — вследствие нефросклероза или пиелонефрита, вызывающих истощение резервов почек
  • повышение частоты случаев подагры у больных с поликистозными почками
  • пренатальный диагноз возможен при исследовании ДНК, полученной при амниоцентезе или за­боре хориальных ворсин

Диагноз поликистоза почек обычно ставят после ультразвукового исследования; магнито-резонансное исследование и компьютерная томография более информативны.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий